Tüm vücut deri yüzeyinde yerleşim gösteren jeneralize püstüler psoriasiste (GPP), hastalık şiddetinin doğru değerlendirilmesi; tedavinin doğru seçiminde, etkili hasta bakımının yapılmasında ve tedavinin takibinde gereklidir.

GPP, sedef hastalığı altında sınıflandırılmakla birlikte genetik geçişi, histolojisi, immünolojisi ve kliniği sedef hastalığından farklılıklar göstermektedir. Bu nedenle, hastalığın klinik şiddetinin belirlenmesinde farklı ölçüm kriterleri ve yöntemler kullanılmaktadır. Bu farklılıklar Avrupa Nadir ve Şiddetli Sedef Ekspert Network Grubu (ERASPEN) tarafından bir konsensüs ile tanımlanmıştır. GPP hastalığı, bu konsensüse göre; bir nedene bağlı olmadan, el ve ayak dışında deride steril, nötrofilik püstüllerin varlığı olarak tanımlanmaktadır. Aynı konsensüs, GPP kliniğinin azalma ve alevlenme dönemleri şeklinde ataklar ile seyrettiğini ve alevlenme dönemlerinin uzun sürebileceğini ifade etmektedir. Klasik psoriaisisten en büyük farklılığının, alevlenme döneminde klinik bulgu ve hasta şikayetlerinin yatarak (hastane) tedavileri gerektirecek hatta yaşamı tehdit edecek düzeyde ağır seyredebilmesi olduğunu görmekteyiz.

GPP klinik şiddetinin belirlenmesinde spesifik ve özgün bir klinik şiddet ölçüm skorlaması halen bulunmamaktadır. Psoriasis hastalığı klinik şiddet skorları kullanılmaktadır. Ancak bunlar içerisinde GPP alevlenme döneminde ortaya çıkabilecek akciğer sorunları ve sepsise dönük komplikasyonların maalesef değerlendirme kriteri yoktur. Oysa GPP kaynaklı hasta ölümlerinin % 5-10'u bu komplikasyonlara bağlı gelişmektedir.

Psoriasis hastalığında değerlendirmeyi yapan doktorun gözlemine dayanan Küresel Doktor Değerlendirmesi (Physician Global Assessment - PGA) kullanılmaktadır. PGA'ya göre sedef hastalığı hiç klinik bulgu yok = 0 ile ağır klinik bulgu = 6 arasında skorlanmaktadır. Psoriasis hastalığının klinik şiddetini ölçmek için kullanılan PASI ile karşılaştırıldığında, PGA değerlendiricinin daha fazla sezgilerini kullanmasını gerektirir.

PGA, uygulamayı yapan doktor tarafından tedavi başlangıcında ve tedavinin herhangi bir anında yapılır ise bu dinamik PGA (dPGA) olarak tanımlanır. PGA tedavinin herhangi bir zamanında başka bir doktor tarafından yapılır ise bu statik PGA (sPGA) olarak tanımlanır. sPGA kliniğin değerlendirilmesinde taraflı bakıştan biraz daha uzaktır (çünkü doktor hastanın başlangıçtaki durumunu bilmediği için). PGA, psoriasis ve GPP hastalarının günlük klinik ve tedavi takibinde kullanımı pratiktir. Ancak PGA'nın bilimsel klinik araştırmalarda klinik değerlendirmede bir araç olarak kullanımını sınırlayabilen eksiklikleri bulunmaktadır. Birincisi, her iki PGA da GPP plaklarının klinik özelliklerini ve vücutta tutulum yüzey alanı şiddetlerini sayısal olarak tanımlamaz. İkincisi, GPP kliniğinde görülen sistemik belirtileri ya da genel enflamasyonun kapsamını değerlendirmez.

Son yıllarda psoriasis ve GPP tedavi takibinde PASI skorlaması ve PGA'nın birlikte kullanılması önerilmektedir. PASI, plak psoriasiste lezyonun klinik değerlendirilmesinde ve skorlanmasında yeterli olmaktadır. Ancak PASI'nin de yetersiz olduğu koşullar bulunmaktadır. Örneğin, plak psoriasiste klinik olarak yaygın vücut tutulumu gösteren tüm plaklarda PASI yapılması oldukça zor ve uzun zaman almaktadır. Ayrıca el, ayak, tırnak ve genital alanda kliniğin plak psoriaisten farklı olması nedeniyle PASI skorlarının kullanılamaması gibi durumlar mevcuttur. PASI, klinik ve tedavilerin bilimsel çalışmaları için duyarlı olmakla birlikte, günlük rutinde kullanımı komplekstir.

GPP'ye özgü PGA ve PASI skorlama sistemlerinde modifikasyonlar yapılmıştır. Çünkü GPP'ye özgü ve psoriaisten farklı deri belirtilerini PASI ile değerlendirmek yetersizdir; ayrıca GPP'de sistemik tutulumun belirtileri ve şiddetini skorlaması halen PASI'de yoktur.

Bu amaçla GPP'de kullanılabilecek PGA testi geliştirilmiş olup bu, GPPGA olarak tanımlanmaktadır. 

GPP'de kullanılabilecek PASI skoruna çok benzeyen GPPASI skoru geliştirilmiştir.

 Her iki skorlama sistemine bakıldığında, GPPGA skorlaması klinik ve tedavi takibi açısından daha kullanışlıdır; GPPASI skorlaması ise bilimsel takip için kullanılabilir. Ancak her ikisinde de GPP'nin hastadaki sistemik tutulum belirtilerinin değerlendirilmesi yoktur.

Japonya'da dermatoloji uzmanları tarafından geliştirilen GPP skorlaması, sistemik tutulum ve laboratuvar anomalilerini de skorlamaktadır. Bu skorlama JDA-GPPSI olarak tanımlanmaktadır.

Hastanın GPP lezyonları, eritem, eritemli püstüller ve ödem alanları klinik şiddete göre 0-3 arasında skorlanmaktadır (). Ayrıca her GPP lezyonları skoru, dört farklı vücut anatomik alanına göre farklı katsayı ile çarpılmaktadır (PASI skorunda olduğu gibi: Baş (boyun dahil) , Kollar , Gövde (koltuk altı ve genital dahil) ve Bacaklar (kalça dahil) ).

Klinik sistemik tutulum, klinik bulgularına ve laboratuvar değerlerine bakılarak skorlanmaktadır:

  • Ateş: ise skor , ise ve ise .

  • WBC sayımı: ise skor , ise ve ise .

  • CRP seviyesi (): ise skor , ise ve ise .

  • Serum albumin seviyesi (): ise skor , ise ve ise .

Tüm skorlar toplanarak JDA-GPPSI elde edilmektedir. Toplam skor:

  • arasında ise hafif,

  • arası orta ve

  • arası şiddetli kliniğe sahip GPP olarak kabul edilmektedir.

JDA-GPPSI skorlaması, GPP'nin deri-sistemik tutulum-laboratuvar değerlendirilmesi ile yeterli bir skorlama sistemi gibi görünmektedir. Ancak, klinik skorlamada Japonya'da GPP'de sık görülen ödemin kullanılmış olması dünya genellemesini zorlaştırmaktadır. Ayrıca JDA-GPPSI skorlaması, GPP'de görülen sistemik tutulum laboratuvar değerlendirmesinin tamamını kapsamamaktadır. Sedimentasyon hızının değerlendirilmemesi ve GPP alevlenmelerinde takipte kullanılan serum kalsiyum düzeyinin değerlendirilmemesi (alevlenmede hipokalsemi olmaktadır) gibi eksiklikler bulunmaktadır.

GPP'de klinik skorlamada hasta yaşam kalite indeksine de bakılabilir.

 

 


Adres: Esentepe Mah. Cevizli D 100 Güney Yanyol Lapishan 25/2 Soğanlık, Kartal / İSTANBUL
GSM: 0532 624 21 27
Bu sitedeki bilgiler doktor ya da eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitedeki bilgi, yorum ve görüntüler kişileri bilgilendirme amaçlı olup, tanı ve tedaviye yönlendirme amaçlı değildir.



© 2020 Hakan Buzoğlu. All Rights Reserved.
ByFlash Web Agency