Hailey-Hailey hastalığı (HH), nadir görülen, genetik, tedaviye dirençli ve ciltte kaşıntılı su toplamalarıyla seyreden kronik bir cilt hastalığıdır. Günümüzde radikal bir tedavi olmamakla birlikte, tüm tedavi yaklaşımları klinik bulguların (semptomların) azaltılması ve hastanın klinik olarak rahatlaması üzerine odaklanmaktadır. Kronik seyirli olması ve klinik alevlenmeler göstererek belirtileri ile hasta üzerinde büyük bir hastalık yükü oluşturmaktadır. Son yıllarda, klinik deri belirtilerinin olduğu alanlara lazer uygulamaları umut verici sonuçlar vermektedir.

Hailey-Hailey hastalığı deride epidermiste keratonistler içerisindeki golgi'ye bağlı kalsiyum pompası hSPCA1'i (Ca²⁺ / Mn²⁺ ATPase1) kodlayan ATP2C1 genindeki patojenik varyantların neden olduğu nadir görülen otozomal dominant bir genodermatozdur(genodermtozlar hakkında daha detaylı bilgi için...). Bu varyasyonlar epidermiste keratinoslerin birbirine bağlanmasını sağlayan desmozomu oluşturan proteinlerin işlenmesi ve olgunlaşması için kritik öneme sahip hücre içi kalsiyum denegesini(hemostazını) etkiler.

Epidermiste keratinositlerde zayıflamış desmozomlar, keratinositlerin suprabazal alanda gevşemesine (akantolize) neden olur. Bu durum klinik olarak hastaların deri kıvrımlarında deride küçük su toplamaları (veziküller), büyük su toplamaları (büller) ve deride epidermal kayıplara (erozyonlara) neden olarak, simetrik, ağrılı eritematöz plaklar oluşturmaktadır. Hastalar etkilenen cilt bölgelerinde ağrı, batma ve kaşıntı hissederler; bu da günlük aktivitelerini ve egzersiz yapmalarını engeller. Özellikle kasık ve genital cilt bölgeleri etkilendiğinde strese neden olarak ciddi bir hastalık yükü oluşturmaktadır.

Maalesef tedavi seçenekleri sınırlıdır ve klinik olarak atakların olmadığı uzun süreli remisyonlar nadir olarak sağlanmaktadır. Hailey-Hailey hastalığı alanlarında cerrahi olarak lezyonların çıkarılması ve deri greftlerinin kullanımı ile dermabrazyon uygulamaları uzun süreli remisyonlar sağlayabilmektedir. Ancak, dermabrazyon ve greftlemede sıklıkla yara izi nedeniyle kozmetik sonuçlar genellikle tatmin edici değildir. Lazer tedavileri (0Er:YAG lazer ve CO² lazer) ya da radyofrekans ile yapılan ablatif uygulamalar cerrahi ve dermabrazyon tedavilerine göre daha tolere edilebilir sonuçlar sağlamaktadır.

Ablatif uygulamalar, Hailey-Hailey hastalığı lezyonuna lokal anestezi sonrası uygulanmaktadır.

Ablatif uygulama sonrası yara iyileşene kadar fusidik asitli merhemler sürülerek kapalı pansuman ile yara bakımı yapılmaktadır. 2-3 hafta içerisinde uygulama alanı hafif skar bırakacak şekilde iyileşmektedir.

Ablatif tedavisinden sonra Hailey-Hailey hastalığı uygulama alanında uzun süreli remisyonlar sağlandı. Ablatif tedavilerden sonra hastanın vücudunda yeni Hailey-Hailey hastalığı lezyonları gelişmeye devam etmektedir. Ancak bunlar her zaman ablatif tedavi edilen bölgenin çevresinde veya vücudun başka bir yerinde görülmektedir.

Hastalığın uygulama alanında tekrarlamaması hastalığın yükünü azalttığı gibi hastanın yaşam kalitesini de artırmaktadır.