- Gösterim: 20953
Nevüs depigmentozus (ND), düzensiz kenarlı, hipopigmente bir lekeyle karakterize bir pigmentasyon bozukluğudur. Genellikle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. İlerleyici bir durum değildir; ancak, vücudun büyümesiyle orantılı olarak boyutu artabilir. Birçok tedavi yöntemi denenmesine rağmen, henüz kanıtlanmış etkili bir tedavi bulunmamaktadır.
Klinik özellikleri, vakaların %6'sında saç, kaş veya kirpiklerde beyazlaşma (poliozis) görülebilir. Lezyonların sayısı ve boyutu yaşla birlikte değişmez; genellikle tek bir lezyon görülür. Derideki melanosit sayısı normal veya hafif azalmıştır; ancak, melanosit aktivitesi ve melanozomlar yetersizdir. Üzerinde deri duyusunda azalma gözlenmez. Lezyon çevresindeki deri normal pigmentasyonunu korur. Wood ışığı altında hipopigmentasyon daha belirgin hale gelir.
Lezyonun boyutuna ve eşlik eden sistemik belirtilere göre ikiye ayrılır:
-
Tip I: Lezyonlar 10 cm'den küçüktür ve başka sistemik belirti yoktur.
-
Tip II: Lezyonlar 10 cm'den büyüktür ve başka sistemik belirtiler de bulunur.
Ayrıca, üç farklı klinik formu tanımlanmıştır:
-
İzole Form: Nevüs depigmentozus vakalarının %60'ı bu formdadır. Genellikle 1-2 adet, yuvarlak ya da köşeli depigmente leke şeklinde görülür.
-
Segmental Form: Vakaların %40'ı bu formdadır. Vücudun tek tarafında belirli bir anatomik alanda yer alır ve spiraller ya da eğik çizgiler şeklinde olabilir.
-
Sistematize Form: Sayıları az olmakla birlikte, lezyonların yaygın olduğu sistematize form da tanımlanmıştır. Bu formda zekâ geriliği, kol ya da bacaklarda tek taraflı büyüme, atopik dermatit ve sarı saçlar gibi bulgular görülebilir.
Sistematize nevüs depigmentozus formunun ayırıcı tanısında Ito'nun hipomelanozu ("Incontinentia Pigmenti Achromians") akla getirilmelidir. Her iki durum da vücudun tek ya da iki tarafında spiraller ve eğik çizgiler şeklinde görülür. Ancak aralarındaki temel farklar şunlardır:
-
Ito'nun hipomelanozunda lezyonlar, embriyolojik gelişim çizgileri olan Blaschko çizgilerine yerleşir.
-
Ito'nun hipomelanozunda lezyonlara kas-iskelet sistemi ve merkezi sinir sistemi belirtileri de eşlik edebilir.
-
Ito'nun hipomelanozu vakalarının %62-94'ü ailesel geçişlidir.
Nevüs Depigmentozus Tedavi Yöntemleri
Nevüs depigmentozus için çeşitli tedavi yöntemleri denenmiş olsa da radikal bir tedaviden bahsedemiyoruz. Kullanılan protokoller vitiligo cerrahisinde kullanılan tedavilere dayanmaktadır(daha detaylı bilgi için...).
Kültürsüz Melanosit-Keratinosit Nakli (MKTP):
Vakumlu Blister Greftleme:
Fototerapi: Sıklıkla vitiligo cerrahi yöntemleri ile kombine kullanılmaktadır. Eksimer lazer ve dar bant ultraviyole B (NBUVB) fototedavi başlığında kullanılmakta.