Kaposiform Hemanjiendotelyoma (KHE), damarsal bir tümör olup, yerleşim yerinde lokal olarak agresif davranmakta ancak metastaz yapmamaktadır.

Görülme Sıklığı ve Klinik Özellikler

• Yeni doğan döneminde $\%58$, 1-10 yaş arası $\%32$ ve 11 yaş sonrası $\%10$ sıklıkla görülmektedir.

• Sıklıkla baş ve gövdede gözlenir ve genellikle tek bir adettir.

• Tümör genellikle $5\text{ cm}$'den büyüktür.

• KHE, görünür bir deformiteye ve ağrıya neden olmaktadır.

• Hastaların $\%50$ oranında Kasabach-Merritt fenomeni (KMP) gelişebilmektedir. (KMP, kan trombosit hücrelerinin <25.000/mm3 olmasıyla karakterize, peteşi ve kanamaların görüldüğü bir durumdur.)

• KHE, erken çocukluk döneminde büyümekte ve 2 yaşına doğru ise gerilemektedir.

Tedavi Yaklaşımı

Bu hemanjiyomada mutlaka cerrahi eksizyon yapılmalı ve sonrasında da hasta ömür boyu sistemik ilaç kullanmalıdır.

• Bu amaçla vinkristin, ilk ve en iyi seçenektir. $\text{0,05 - 0,065 mg/kg}$ dozlarda her hafta intravenöz (IV) yolla 6 ay boyunca kullanılmaktadır.

• Ayrıca interferon ya da sistemik kortizon da kullanılabilir.