Sikatrisyel, yani saçlı deride yaşanan hasar nedeniyle saç köklerinin kalıcı olarak hasarlandığı saç dökülmeleri ikiye ayrılmaktadır:

1. Primer (Birincil) Nedenlere Bağlı Alopesiler

2. Sekonder (İkincil) Nedenlere Bağlı Alopesiler

Primer Sikatrisyel Alopesi

Bu gruptaki alopesilerde problemler sadece saçlı deri ile sınırlıdır. Saçlı deride yaşanan bu sorunlar, saç foliküllerinde iltihabi hasar ile fibrozis (nedbeleşme) yaparak saçların kalıcı olarak dökülmesine ve saçlı deride skatrislerin (izlerin) gelişmesine neden olmaktadır.

Bu gruptaki hastalıklar, saçlı deride iltihabın oluşumunda rol oynayan lenfosit ve/veya nötrofil gibi inflamasyon hücrelerinin varlığına göre de sınıflandırılmaktadır.

Lenfositlerin Rol Oynadığı Primer Sikatrisyel Alopesiler

• Lichen Planopilaris (Liken Planopilaris): Lichen planus'un saçlı deri tutulumudur. Üç varyantı saptanmıştır:

  • Klasik Liken Planopilaris: Foliküler liken planus olarak da bilinir. Daha çok erişkinlerde, kadınlarda daha sık gözlenir. Genellikle 25-70 yaş döneminde ve sıklıkla 40 yaşlarında görülür. Irksal farklılık yoktur. Saç foliküllerinde, özellikle bulge başta olmak üzere üst kısımda T lenfositler yoğundur. İlaçlar (özellikle altın ve quinacrine hydrochloride gibi) suçlanmakta ancak tam etiyolojisi bilinmemektedir. Sıklıkla saçlı deride kaşıntı ile başlar. Kepeklenme ve saçlarda anagen evrede dökülme vardır. Yanma ve ağrı olabilir. Kıl folikülleri çevresinde eritem (kızarıklık) ve skuam (kepeklenme) gözlenir. Klinik tabloya Androgenetik Alopesi (AGA) ve Kadın Tipi Saç Dökülmesi (FPHL) eklenmesiyle klinik durum daha da artmaktadır. Tedavide güçlü kortikosteroid içerikli losyonlar ve hastalıklı alanlara kortikosteroid enjeksiyonları kullanılmaktadır. %10’dan fazla tutulumlarda tetrasiklin ve hidrokininler kullanılmaktadır.

• Frontal Fibrosing Alopesi: Postmenopozal frontal fibrosing alopesi olarak da tanımlanmaktadır. Postmenopozal kadınlarda gözlenir. Frontal (alın) saç çizgisinin 1-2 cm gerisine yerleşerek bu çizginin gerilemesine neden olur. Saç folikülleri çevresinde eritem ve saç dökülme plakları vardır. Nadiren kaşları ve vücut kıllarını da etkileyebilir. Simetrik frontal saç ön çizgisinde bant şeklinde gerileme olur (0.5 ile 8 cm arasında). Kaşıntı ve yanma yoktur. Basit saç çekme testi (Pull testi) negatiftir. Aktif lezyon alanlarında saç folikülü çevresinde eritem gözlenebilir. Tam bir tedavisi yoktur. Kortikosteroidler topikal ya da lezyon içerisine enjeksiyon şeklinde uygulanır. Finasterid tablet ve minoksidil topikal olarak kullanılabilmektedir.

• Piccardi–Lassueur–Graham Little Sendromu: Erişkinlerde gözlenir. Nedeni bilinmemektedir. Saçlı deride skatris ile alopesi gelişir. Koltuk altı, kasık bölgesi ve hatta gövdedeki kılları etkileyebilir. Etkilediği alanlarda saç ve kıllarda dökülmenin yanında, foliküler uyan çıkıntılı papüller de yapmaktadır.

• AGA ya da FPHL Paternlerine Benzer Dökülme Yapan Fibrosing Alopesi: Hastalarda AGA ve FPHL paterninde dökülme bulunmakta ancak arada aşırı kaşıntı ile saç dökülmelerinde artış yaşanmaktadır. AGA ve FPHL tedavilerinin yanında topikal kortikosteroidler kullanılmaktadır.

• Pseudopelade of Brocq: Alopesi areata'ya benzemektedir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Saçlı deride sınırlı bir klinik tablodur. Asemptomatik (belirti vermeden) seyretmektedir. Pull testi negatiftir. Konfeti tarzında saç dökülme alanlarının yanında büyük plaklar da yapmaktadır. Alopesi alanları hipopigmente (rengi açılmış) ve atrofik (incelmiş) olabilir. Tedavi aynıdır.

• Central Centrifugal Cicatricial Alopecia (Sentrale Santrifügal Sikatrisyel Alopesi): Afrika ırklarında gözlenmekte ve hastaların sıklıkla saçlarını düzleştirmek amaçlı yaptıkları sıcak metal tarak işlemlerine bağlıdır. Asemptomatiktir. Saçlı deride gerginlik, batma hissi ve kaşıntı olabilir. Orta hatta vertex'te (tepede) başlayarak yayılmaktadır. Tedavi aynıdır.

• Alopecia Mucinosa: Foliküler musinozis olarak bilinmektedir. Tüm yaş dönemlerinde gözlenir. Erkeklerde biraz daha fazladır. Mycosis Fungoides ile birlikteliği önemlidir. Saçlı deri, ense, kaş ve kirpikler etkilenebilir. Lezyonlarda kaşıntı, terleme ve duyu kaybı bulunmaktadır.

• Keratosis Pilaris Spinulosa Decalvans / Folliculitis Spinulosa Decalvans: Daha çok çocukluk döneminde gözlenmektedir. Ailesel yatkınlık söz konusudur.

• Discoid Lupus Erythematosus

• Skleroderma / Morfea

Nötrofillerin Rol Oynadığı Primer Sikatrisyel Alopesiler

• Folliculitis Decalvans: Erişkin dönemde başlamaktadır. Kaşıntı, ağrı ve gerginlik olabilir. Düzensiz kenarlı, yuvarlak, depigmente (renksiz) alopesi alanları olmakta ve çevresindeki aktif sınırda foliküler püstüller (iltihaplı sivilceler) gözlenmektedir. Lezyonlarda Staphylococcus Aureus bakterisi gözlenmektedir

• Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens: Tipik olarak gençleri ve özellikle siyahi erkekleri etkilemektedir. Ağrılı, saçlı deride apse benzeri alanlar gelişmektedir. Acne Conglobata ve Hidroadenitis Suppurativa ile birlikte görülebilir. HLA B27 pozitifliği, spondiloartropati riskini göstermektedir.

Lenfosit ve Nötrofillerin Rol Oynadığı Miks (Karma) Primer Sikatrisyel Alopesiler

• Acne Keloidalis Nuchae: 40 yaş altı Afrika ırklarında daha fazladır. Oksipital (arka kafa) ve ense sık tutulmaktadır. Papülopüstüller ile başlamakta ve skar ile nodüller gelişmektedir.

• Acne Necrotica: Erişkinlerde görülmektedir. Kaşıntılı, gergin, kırmızı papül ve püstüller gelişir. Ortasında hemorajik (kanamalı), su çiçeğine benzer yapılar gelişebilir. Frontal (alın) alan sıklıkla etkilenmektedir. Ataklar halinde seyretmektedir.

• Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp: Yaşlılarda gözlenmektedir. Sıklıkla erozyonlu (yaralı), şişlikli, kabuklu plaklar olmakta ve travmalar sonrasında başlamaktadır.

Sekonder Sikatrisyel Alopesi

Saçlı deri dışındaki hastalıklar ve genetik durumlar saçlı deriyi etkilediğinde, skar ile sonuçlanan alopesi yani kalıcı saç kaybı yapmaktadır.

Genodermatozlara Bağlı Kalıcı Alopesi

Doğuştan saç kaybı vardır ve genetik geçişlidir.

• Ektodermal Displazi

• Aplasia Cutis Congenita: Doğumla birlikte saçlı derinin epidermis ve dermis gibi tabakalarının olmayışıdır. Saçlı deri en sık etkilenen alandır. Sıklıkla orta hatta gözlenmektedir. Alopesi alanında genişlemiş venler gözlenmektedir. Tek lezyon daha sıktır ve yuvarlak, 0.5-10 cm çaplarında olabilir. Ülser ile başlayıp skar gelişimi söz konusudur.

• Incontinentia Pigmenti: X kromozomu geçişli olması nedeniyle kız çocuklarında gözlenmektedir. Vücutta Blaschko çizgilerini takip etmekte ve üç evre (stage) geçmektedir. Saçlı deri tutulumunda düzensiz kenarlı plaklar yapmaktadır.

• İhtiyozis (Ichthyosis): Özellikle konjenital ihtiyoziform eritroderma'da sikatrisyel alopesi olmaktadır.

• X Kromozomal Kondrodisplazi Punktata: Kemik tutulumunun yanında saçlı deride sikatrisyel alopesi yapmaktadır.

• Herediter Epidermolizis Bullosa: Deride son derece hassasiyet ve su toplamaları olmaktadır. Junctional ve distrofik formu saçlı deride sikatrisyel alopesi yapmaktadır.

• Porokeratozis Mibelli: Akkiz (edinilmiş) ya da herediter (kalıtsal) olabilir. Saçlı deride sikatrisyel alopesi yapmaktadır.

• Epidermal Nevus: Nevus sebaseus en sık gözlenenidir. Çocuk döneminde gözlenmekte ve yaşla büyümektedir.

• Damarsal Anomaliler

• Diskeratozis Folikülaris (Darier Hastalığı)

Fiziksel ve Kimyasal Travmalar

• Mekanik Travmalar: Sıklıkla doğum travmaları, basınç travmaları ve traksiyon (çekmeye bağlı) alopesiye neden olmaktadır.

• Yanıklar

• Donmalar

• Kimyasal Yanıklar

• Kronik Kaşıntı

• Böcek Isırmaları

• Radyasyon

Enfeksiyonlar

• Bakteriyel Enfeksiyonlar: Lepra, Sifiliz, Tüberküloz

• Viral: Zona, Su Çiçeği

• Mantar: Kerion, Favus

• Protozoik: Leishmania

İnflamatuar Cilt Hastalıkları

• Psoriasis

• Pityriasis Amiantacea

• Giant Cell Arteritis (Dev Hücreli Arterit)

• Pyoderma Gangrenosum

• Greft Versus Konak Hastalığı

• Morfea

• Lichen Sclerosis Atrophicus

• Sikatrisyel Pemfigoid

• Porphyria Cutanea Tarda

• Epidermolysis Bullosa Acquisita

• Sarkoidoz

İlaçlar

Tümör ve Kanserler

Bu grup alopesilerde saç foliküllerinde ve saçlı deride fibrozis ve skar (nedbeleşme) gelişmez; saç dökülmesi geçicidir.

Non-sikatrisyel alopesi, diffüz (yaygın) ve lokal olmak üzere iki şekilde gözlenebilir.

Diffüz Non-Sikatrisyel Alopesiler

Saç yaşam siklusunu etkileyen faktörler, saçların anagen ve telogen evrede fazla dökülmesine neden olmaktadır.

1. Anagen Effluvium

Saç siklusunun anagen evresinde çok sayıda saç dökülür. Anagen evrede dermal papillada matrix hücreleri ile saç kılıfındaki hücreler yüksek bölünme ve çoğalma evresindedir. Bu evrenin ani durması, saçın dökülmesine yol açar. Distrofik anagen saçın morfolojik olarak sonlanması koniktir ve saç dışında kıl şaftı gözlenmez.

Anagen effluviumun iki formu tanımlanmıştır:

• Distrofik Anagen Effluvium: Sıklıkla nedenleri; antineoplastik ilaçlar (kemoterapiye bağlı alopesi), radyasyon, çevresel ve mesleki kimyasal maddeler (toksik alopesi) ve alopesi areata'dır. Birkaç gün ile hafta içerisinde dökülme olmaktadır. Ağır metaller, keratin arasındaki sülfür bağlarını kırmaktadır (talyum, cıva, arsenik, bakır, kadmiyum ve bizmut gibi). En fazla maruz kalma riski bakırdadır. Alopesi areata'nın diffüz formunda da distrofik anagen effluvium ortaya çıkmaktadır.

• Loose Anagen Hair (Gevşek Anagen Saç Sendromu): Sıklıkla çocuklarda gözlenmektedir. Pull testinde ele kolay gelen yoğun anagen dökülme mevcuttur. Pull testi ağrısızdır. Yaşla birlikte düzelir, ancak bazen erişkinlik yaşına kadar uzayabilmektedir. Geç yaşta başlayan Loose Anagen Hair, AIDS ile birlikte olabilmektedir. %80'den fazla oranda anagen pull test dökülmesi mevcuttur.

2. Telogen Effluvium

Saçlı deride telogen evre %20'nin üzerine çıktığında club (kulüp) formundaki saçlar atılmaktadır. Saç dansitesi (yoğunluğu) normaldir. Hastaların %30'unda, özellikle kadınlarda, saçlı deride ağrı ve duyu artışı (trikodini) vardır. Saçların taranması dökülmeyi daha belirgin hâle getirmektedir. Akut dönemde günlük saç dökülmesi 200-300'lere çıkabilir. Pull testi 10'un üzerinde ve telogen saçlar içermektedir. Trikogramda telogen oranı %20'lerin üzerindedir.

İki klinik formu tanımlanmıştır:

• Akut Telogen Effluvium: Neden olan olaydan 3 ay sonra ortaya çıkmakta ve 6 aydan uzun sürmez. Ateşli hastalıklar, doğum, yoğun psikolojik stres, cerrahi travmalar sonrası kan kayıpları ve sert/kontrolsüz diyetler yapan nedenler arasındadır. Saç kaybı %50'den azdır. Tüm saçlı deride azalma yanında incelme söz konusudur ve bitemporal (iki şakak bölgesinde) geriye çekilme gözlenmektedir. Bir süre sonra saç yoğunluğu eski hâline gelmektedir. Hastada altta yatan neden bilinmiyor ise demir, tam kan, tiroid fonksiyon testleri, SSS testleri ve otoantikorlar bakılmalıdır. İlaç kullanımı (özellikle oral kontraseptifler-OKS) ve bunların kesilmesi sorgulanmalı ve Androgenetik Alopesi (AGA) yönünde değerlendirme yapılmalıdır.

• Kronik Telogen Effluvium: 6 aydan daha uzun süren telogen effluviumdur. Sıklıkla orta yaş üzerinde gözlenmektedir. Günlük saç dökülmesi 80-150'nin altında ancak belirgin bir seyrekleşme mevcuttur. Seyrekleşme alanında 3-6 cm yeni saçlar gözlenmektedir. Kronik formunda frontotemporal (alın-şakak) gerileme olmaktadır. Kronik formunda trikodini gözlenmektedir. Altta yatan nedenler demir eksikliği, diyet bozuklukları (protein-kalori malnütrisyonu, çinko eksikliği), tiroid hastalıkları, metabolik hastalıklar (böbrek ve karaciğer hastalıkları ve maligniteler), SLE (Sistemik Lupus Eritematozus), HIV ve ilaçlar olabilmektedir. Son çalışmalar, düşük serum ferritin seviyesi ($\ge 20\mu g/l$) ile saç dökülmesi arasında direkt bir ilişki bulunmadığını göstermiştir. Klinik olarak bitemporal geri çekilme ve pozitif pull test vardır. Hasta büyük saç yumaklarını toplayabilir. Dökülme mevsimlerle artıp azalabilir.

Saçın siklusuna göre telogen effluvium 5 alt kategoriye ayrılmaktadır:

• Hızlı Anagen Geçiş: Patolojiye bağlı olarak anagen evredeki saçlar hızla telogen evreye girmektedir. Bu, en sık gözlenen telogen effluvium formudur. Sıklıkla stres, ilaçlar, UV, kilo kaybı, sigara içimi ve ateşli durumlar sonrasında gözlenmektedir. Patolojiden sonraki 3-4. ayda ortaya çıkar.

• Gecikmeli Anagen Geçiş: Anagen evre normalden uzamış ve bunlar telogene geçtiğinde hızla dökülmektedir. Örneğin, gebelik sonrası gelişen telogen effluvium bu tiptir.

• Hızlı Telogen Evreden Çıkış: Burada saçlar telogen evreden hızla anagen evreye girmekte, bu da dökülmelere neden olmaktadır. Minoksidil tedavileri sonrası gelişen dökülmelerde olduğu gibi.

• Uzamış Telogen Evre: Burada saçlar telogen evrede olması gerekenden fazla kalmakta ve anagen evreye geçerken dökülmektedir. Uzamış gün ışığı ya da kısalmış gün ışığında fizyolojik mevsimsel telogen dökülme olmaktadır.

• Kısa Anagen Evre: Sıklıkla AGA'da (Androgenetik Alopesi) olmaktadır.

Lokal Non-Sikatrisyel Alopesiler

• Alopesi Areata (Saç Kıran): En çok her iki cinsten genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Çoğu vaka kendiliğinden iyileşir; yani gelip geçicidir ve özel bir tedavi gerektirmez. Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmese de, yalnızca saçları etkileyen bir otoimmün sürecin bu saç dökülmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Hastalarda genellikle madeni para büyüklüğünde (2.5 santimetre çapında) bir veya daha fazla dairesel alanda saç dökülmesi görülür.

• Trikotilomani (Trichotillomania): Saçları tekrarlayan koparma alışkanlığı ile ortaya çıkmaktadır. Kadınlarda ve çocuklarda daha fazladır. Çocuklarda anne ile uyumsuzluk suçlanmaktadır. Telogen saçlar kolay çekilmekte, anagenler ise kırılmaktadır. Bu nedenle alopesik alanlarda uzunlukları değişken, 2.5-3 cm arasında saçlar gözlenmektedir. Saçlı deri dışında kaş ve kirpiklerde de olabilir. Saçlarla oynama alışkanlığı telefonda veya televizyon seyrederken oluşur. Sıklıkla frontotemporal (alın-şakak) alanda görülmektedir. Bazı hastalarda koparılan saçları yeme alışkanlığı da olabilmektedir (Trichophagy). Alışkanlık bırakıldığında saçlar normale dönmektedir.

• Traksiyonel (Çekme) Alopesi: Mekanik çekmeye bağlı gelişmektedir. Sıklıkla aşırı yapılan saç stillerine, kazaya, kaşıntılı saçlı deri hastalıklarına ve kompulsif psikolojik hastalıklara bağlıdır. Mekanik olanlar kaza ya da stil amaçlı olabilmektedir. Saçın topuz yapılması, tarama ve fırçalama, saç bantları, tokalar ve bigudiler bu duruma yol açabilmektedir. Saçların aşırı ve sert taranması da nedenler arasındadır. Kaza sonucu aşırı çekme, saçlı deride inflamasyon da yapmaktadır. Özellikle saç topuzu ve saçların yandan bağlanması saç sınırında dökülmelere ve buralarda vellus tarzında (ince, tüy gibi) kılların görünmesine neden olmaktadır. Mekanik olarak saçların çekilmesi zamanla saçlı deride inflamasyona neden olmaktadır. Kimyasalların kullanımı kliniği daha da zorlaştırmaktadır. Tekrarlayan sürtünme, saçların kırılmasına ve dökülmesine neden olmaktadır. Saç bantları, pretibial (kaval kemiği önü) alanda dökülmeler yapmaktadır. Örneğin break dance yapanlarda veya sokak dansçılarında saç vertexinde (tepesinde) bu tip sürtünmeye bağlı dökülmeler olmaktadır. Saç bandı kullanan kadınlarda %50'den fazla gerginlik ve baş ağrısı olmaktadır. Dökülen saçların çevresinde saç şaftında kırılma ve dökülmeler gözlenmektedir. Yüz germe operasyonları sonrası dökülmeler de olabilmektedir.

• Postoperatif Oksipital Alopesi: Non-sikatrisyel alopesi, uzun süren operasyon sonrası gelişmektedir. Hipertermi ile yapılan uzun süren kardiyak operasyonlar, obstetrik cerrahiler sonrasında uzun süre oksipital (arka kafa) alana basınç uygulanması, geçici iskemi ile saçları dökmektedir. Operasyondan birkaç gün sonra hızla dökülme olmaktadır.