Hidradenitis suppurativa, koltuk altı (aksilla), kasık (inguinal), genital ve anal (genitoanal) veya göğüs altlarında (inframammar) bölgelerde deride ağrılı, derin yerleşimli sertlikler (nodüller), apseler ve akıntılı tüneller ile karakterize kronik bir inflamatuar hastalıktır. Bu hastalık genellikle yaşamın ikinci veya üçüncü on yılında başlar. Dünya genelinde ortalama yaygınlık $\%1$'dir, ancak coğrafi olarak değişiklik gösterir.

Hidradenitis suppurativa, hastaların yaşam kalitesi ve günlük aktivitesi üzerinde derin ve olumsuz bir etkiye sahiptir. Hastalığın kronik yapısı ve sistemik inflamasyon nedeniyle metabolik sendrom, inflamatuar artrit ve inflamatuar bağırsak hastalığı gibi eşlik eden hastalıklar (komorbiditeler) görülebilirken, sıklıkla deride kalıcı, geri dönüşümsüz cilt hasarına (skar) neden olmaktadır. Son yıllarda, hidradenitis suppurativa hakkındaki bilgi birikimi büyük ölçüde artmış olmakla birlikte, hastalığın nedeni halen karmaşıktır. Doğuştan gelen bağışıklık mekanizmaları ile T ve B hücre mekanizmaları üzerinde durulmaktadır.

Güncel tedaviler; geleneksel ilaç tedavileri, kombine ilaç, lazer ve cerrahi tedaviler, tek başına lazer ve cerrahi tedavileri içermektedir. Hidradenitis suppurativada kullanımı için onaylanan ve TNF'yi ve IL-17'yi hedef alan sistemik biyolojik ajanlar, orta ila şiddetli hastalık için etkin tedavi seçenekleri sunmaktadır. Tedavinin amaçları arasında, geri dönüşümsüz cilt hasarını önlemek için erken müdahale, ağrı da dahil olmak üzere semptomların yeterli kontrolü ve deri dışı eşlik eden hastalıkların hafifletilmesi yer almaktadır.

Hidradenitis suppurativa lezyonları, kıl folikülünün kendisinden, sebase ve apokrin bezinden oluşan ve kıl folikülünün üst infundibular kısmına açılan intertriginöz deri bölgelerindeki terminal kıl folikül üniteleri etrafında gelişmeye başlamaktadır. Lezyonlardaki akıntı nedeniyle halk arasında "köpek memesi hastalığı" olarak da tanımlanmaktadır. Hidradenitis suppurativa hastalarının bakımındaki ilk şikayetlerin başlangıcı ile tanı arasındaki ortalama 10 yıllık önemli bir gecikmedir. Hastalık hakkında farkındalığın olmaması nedeniyle birçok hasta başlangıçta yanlış teşhis edilir ve hastalığın seyrinin erken dönemlerinde yeterli tedavi alamaz.

 

Derimizde ekrin, apokrin ve sebaseöz bez adı verilen üç ayrı tip salgı bezi vardır. Apokrin ter bezleri ter bezi olarak isimlendirilmekle birlikte, asıl görevleri vücut ısı düzenlenmesi değildir. Kişiye özgü kokunun oluşmasını sağlarlar.

Apokrin bezler vücudumuzda ekrin ter bezlerine göre daha az sayıda bulunmaktadır. Başlıca koltuk altı, meme ve göbek deliği çevresi, kulak arkası, kalça ve kasıkta yer alırlar. Bu bezlerin kanalları direkt deriye açılmaz. Sebase bezin kanalının hemen üzerinde pilosebase ortak kanala açılmaktadır. Ergenlik dönemine kadar çalışmayan bu bezler, hormonların etkisiyle aktif hâle gelmektedir. Bu bezlerin uyarılma sonrası 15 saniyede salınımı başlamakta, ancak tekrar salınımı için uzun bir süre beklenilmesi gerekmektedir.

Kişiye özgü koku, içeriğindeki amonyak, yağ asitleri ve hidroksi asitlere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bunlar da ter ile birlikte deri yüzeyine atıldıklarında, deri yüzeyindeki bakteriler tarafından parçalanarak koku oluşumuna neden olmaktadır.

Hidradenitis suppurativa (HS), apokrin bezlerin bulunduğu vücut alanlarında (koltuk altı, göğüs altı, kasık gibi) sık tekrarlayan ve uzun süren apseler, apselerin deriye açıldığı kanallar ve zamanla deride kötü doku iyileşmeleri (skarlar) ile kendini göstermektedir.

Hidradenitis suppurativa'nın dünyada görülme sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Bu nedenle $\%0,00033$ - $\%4,10$ oranından bahsedilirken, ülkemizde sıklığı ile ilgili bir çalışma bulunmamaktadır. HS, tüm ırklarda ve etnik gruplarda eşit olarak görülmekle birlikte, Afro-Amerikan ve melez ırklarda beyaz ırka göre daha sık görülmektedir. Kadınlarda daha sık görülmekle beraber (neredeyse 2 kat daha fazla) erkeklerde HS sonrası perianal abse gelişim riski daha yüksektir. Genellikle ergenlik ile 40 yaşları arasında görülmektedir. Sıklıkla en yoğun görüldüğü yaş dönemi $20$'li yaşlardır. Erken yaşlarda başlayan klinik şikayetler $30\text{-}40$ yaşlarda pik yapmakta, sonraki yaş döneminde azalmaktadır. Kadınlarda menopoz sonrası klinik tablo daha hafiflemektedir. Ailede HS öyküsü olması HS riskini artırmaktadır. Ergenlikten sonraki dönemde daha sık görülmesi ise hormonal kaynaklı olabileceği görüşünü destekler niteliktedir. Fazla kilo ve sigara kullanımının da HS için bir faktör olabileceği ileri sürülmektedir. Hastalığın klinik şiddeti genellikle hafif ile orta arasında seyretmektedir. Ağır klinik tablo $\%4\text{-}22$ arasında değişmektedir.

HS hastanın yaşam kalitesini ciddi düzeyde etkilemektedir. Hastalığın aktif dönemlerinde ağrı ve fiziksel kısıtlamalar, akıntı ve kokunun neden olduğu sosyal çekinme, zamanla gelişen ciddi psikolojik etkilere yol açmaktadır. Depresyon ile HS birlikteliği $\%5,9\text{-}42,9$ olarak bildirilmiştir. Kötü yaşam kalitesi, hastalığı $\%97$ oranında etkileyen en önemli faktörlerden biridir. Hastalığa bağlı olarak sosyal ve fiziksel aktivitelerden çekilme, kilo fazlalığı ve obeziteye neden olurken, bunlar klinik tabloyu olumsuz etkilemektedir. Yaşam kalitesi bozukluğu; daha şiddetli hastalığı olan, daha uzun hastalık süresi olan, anogenital tutulumu olan ve kadınlarda daha belirgindir. Yaşam kalitesi bozukluğu doğrudan ağrı yoğunluğuyla ilişkilidir, bu da kaşıntıyla birlikte uyku kalitesini etkileyebilir. Hidradenitis suppurativa ayrıca hastanın hastalığının şiddeti ve depresyon varlığıyla ilişkili olan partnerlerinin ve birlikte yaşadıkları kişilerin yaşam kalitesinde orta düzeyde azalmaya yol açar. Hidradenitis suppurativa hastaları daha sık cinsel işlev bozukluğundan muzdariptir ve bu, daha az ölçüde partnerleri arasında da görülür.

Hidradenitis suppurativa, hafif olsa bile, hastaların başkaları tarafından damgalanmış ve reddedilmiş hissetmelerine neden olur. Damgalanma düzeyi lezyon lokalizasyonundan etkilenir ve kafa derisi, yüz ve boyun tutulumu olan hastalarda en yüksektir. Damgalanma duygusu hastaların sağlık hizmetlerine erişimini sınırlayabilir. Sosyal izolasyon ve dışlanma, büyük beden imajı bozukluğu ve düşük öz saygıyla birliktedir. İntihar davranışı da dahil olmak üzere kendine zarar verici davranışları tetikleyebilir. Çaresizlik ve kötü sağlık bakımı gibi pasif biçimlerin hakim olduğu ve hastalığın şiddetinden bağımsız olarak dolaylı olarak kendine zarar verici davranışlar da ortaya çıkabilir.

Birçok hasta için önemli bir endişe, zaman ve masraf açısından maliyetli olabilen günlük yara bakımı yönetimidir. Hastalar ayrıca mesleki yaşamlarında hastalıkla ilgili kısıtlamalar yaşarlar. Hidradenitis suppurativa hastalarının işsizlik oranı genel nüfusun iki katıdır ve bu durum daha düşük sosyoekonomik durumlarına katkıda bulunabilir. Hastaların $\%40$'tan fazlası bu durum nedeniyle sağlık izni aldıklarını ve ortalama olarak 6 ayda yaklaşık 40 gün istirahatte geçirdiklerini bildirmektedir. 

Vücutta sürekli tekrarlayan enfeksiyonlar, zamanla cilt değişikliklerine ek olarak çeşitli hastalıklarlada(komorbid bozukluklarla) ilişkili olduğunu göstermektedir.Gerçekten de, hidradenitis suppurativa hastalarının yaş, cinsiyet ve ırk eşleştirilmiş daha yüksek birlikte olabileceği bazı hastalıklar bulunmaktadır;iltihabi bağırsak hastalıkları, metabolik sendromlar, Tip 2 diyabet, Arterioskleroz, Alkolsüz yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), Cinsel işlev bozukluğu, eklem problemleri ve inflamatuar artrit, Polikistik over sendromu, Anksiyete ve Ağır depresyona neden olabilmektedir.

HS hastalığının gelişiminden pilosebase-apokrin ünitesinin işlev bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Bu, kıl folikülünün hiperkeratinizasyonuna, tıkanmasına, genişlemesine ve yırtılmasına yol açar; bu da lokal bir bağışıklık tepkisini aktive eder ve inflamatuar lezyonların oluşumuna neden olur. $\gamma$-sekretaz/notch sinyal yolunu içeren genetik mutasyonlar, aşırı androjen aktivitesi, adet döngüsü hormonal dalgalanmaları, sistemik inflamasyon, yüksek karbonhidratlı/glisemik indeksli diyetler, cilt sürtünmesi, aşırı terleme, sigara içme/nikotin tüketimi ve lityum, HS için potansiyel tetikleyicilerdir.

Koltuk altı, kalça, kasıklar ya da göğüslerde gelişen nodüler, kistik lezyonlar ve abse, kesin olarak HS anlamına gelmemelidir.

HS tanısı için aşağıdaki kriterlerden 3'ünün olması gerekmektedir:

1. Ağrılı nodül ve abseler; bunlar hızla yumuşayarak akıntılı lezyonlara dönüşmekte ve iyileşirken skar gelişmektedir.

2. Vücutta tipik yerleşim alanları; koltuk altı, perianal bölge, kalça, kasık, memeler ve memelerin alt katlantı alanları, karın alt kısmı gibi yerlerdir.

3. Bu lezyonların bu alanlarda tekrarlaması; 6 ayda 2'den fazla atak olmasıdır.

Yukarıdaki HS tanı kriterleri dışında ayırıcı tanıda aşağıdaki diğer hastalıklar akla getirilmelidir: akne conglobata, pilonidal sinüs, Bartholin kisti, doğumsal fistüller, abse, karbonkül, aktinomikoz, kedi tırmığı hastalığı, donovanosis, cinsel yolla bulaşan hastalıklar (lenfogranuloma venerum, sifiliz vb.), deri tüberkülozları ve inflamatuar bağırsak hastalıkları gibi.

Klinik olarak fark edilebilir ilk hidradenitis suppurativa cilt değişikliği, genellikle koltuk altı, meme altı kıvrımları, kasıklar, perine veya kalçalar gibi vücudun katlantılı(intertriginöz) bölgelerde oluşan tek, ağrılı, derin yerleşimli bir inflamatuar nodüldür (çapı $1\text{-}2\text{ cm}$). Nodül genellikle haftalarca kalır ve apseye dönüşebilir. Üstteki epidermisin eksik veya tam kaybı sırasıyla erozyonlara veya ülserasyonlara neden olur. Hastalarda ortalama olarak ayda bir ila iki yeni inflamatuar nodül veya apse gelişir. Hidradenitis suppurativa'nın ilk cilt belirtileri en sık $18\text{-}30$ yaşları arasında ve ortalama olarak $25$ yaşında ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık $\%10$'unda ilk lezyonlar 18 yaşından önce ortaya çıkar ve en yüksek yaygınlık $15\text{-}17$ yaş aralığında görülür. Hastaların $\%20$'sine kadarında ilk belirtiler 45 yaşından sonra ortaya çıkar. Etkilenenlerin yaş ve cinsiyetine bağlı olarak, lezyonların yeri ve tipinde bazı farklılıklar vardır. 18 yaşın altındaki hastalarda en çok etkilenen bölge koltuk altı bölgesidir. Yetişkinlerde, kadınlarda daha sık kasık bölgesi tutulumu görülür (kadınlarda yaklaşık $\%87$, erkeklerde yaklaşık $\%61$), erkeklerde ise daha sık koltuk altı tutulumu görülür (kadınlarda yaklaşık $\%48$, erkeklerde yaklaşık $\%70$). Tünel oluşumu erkeklerde daha sık görülür [25].

Hastalığın daha da ilerlemesi, deri yüzeyine drene olan ve zamanla dallanan epitelize tünellerin gelişimiyle ilişkilidir. Ağrı, hastalar tarafından bildirilen en rahatsız edici semptomdur ve bunu genellikle apselerden ve tünellerden gelen kötü kokulu akıntı izler. Hastalığın seyri, düşük seviyeli aktivite dönemleri ile şiddetli ağrı ve yeni inflamatuar nodüller ve apselerin oluşumuyla alevlenmeler (yani alevlenmeler) arasında öngörülemeyen bir dalgalanma ile karakterizedir. Alevenme dönemlerinden önce lokalize kaşıntı, parestezi, ağrı ve yorgunluk bulunur. Alevlenmelerin sıklığı değişkendir; hastaların $\%23$'ü günlük, $\%30$'u haftalık ve $\%31$'i aylık alevlenmeler yaşamaktadır. 

Hidradenitis suppurativada görülen deri bulgularını aşağıdaki gibi basitçe özetleyebiliriz:

• Nodüller: Deride $1\text{ cm}$'den büyük çaplarda, sert, kırmızı, kendiliğinden ya da dokunmakla ağrılı lezyonlardır.

• Papüller: Deride $1\text{ cm}$'den küçük çaplarda, sert ve kırmızı lezyonlardır.

• Abseler: İçi püy ile dolu nodüller ya da kistik yapılardır.

• Püstüller: Deriden kabarık, içleri sarı püstüllerle dolu kabarcıklardır.

• Sinüs traktı (tünel, sinüs ya da fistül olarak tanımlanır): Çizgisel formda, derin yerleşimli, kendiliğinden ya da üzerine basınç uygulandığında hafif sıvı-püy çıkışı olan yapılardır.

• Birleşik sinüs traktları: Aynı anatomik alanda çok sayıda ve birbirleriyle birleşik fistüllerdir.

• Komedonlar: Özellikle ikili yerleşimli komedonlar çok tipiktir.

• Skarlar: Geçirilmiş aktif lezyonlar sonrası deride gelişen nodüler, deriden kabarık, deriden çökmeler, atrofik skarlar, yuvarlak kabartılar, anetodermik skarlar ve sinüs traktlarına uyan hipertrofik skarlar şeklinde ortaya çıkmaktadır.