- Gösterim: 9
Steatosistomlar, ciltte sebase folikülünün iyi huylu, içi sebum dolu kistleridir. Genellikle değişken boyutlarda ('den küçükten 'den büyük boyutlara kadar), sert deri altı kistleri olarak ortaya çıkarlar. Vücudun farklı alanlarına yerleşimli, tek veya çok sayıda olabilirler. Genellikle varlıkları dışında herhangi bir klinik bulguları olmamasına rağmen zaman zaman kaşıntı veya ağrı ile ortaya çıkabilir. Sekonder bir enfeksiyon ve sonrasında iz () gelişebilir. Steatosistomlar izole birkaç lezyon(Steatosistom simpleks), gruplar oluşturan çok sayıda lezyonlar(Steatosistom multipleks) veya iltihaplı akıntılı lezyonlar(Steatosistom multipleks süpürativa) klinik fromları ile görülebilmektedir. Simpleks ve multipleks varyantlar için klinik takip önerilirken, büyük ve fazla olanlarda veya multipleks süpürativa varyantı için cerrahi olarak çıkarma gibi tedaviler önerilmektedir.
Steatositomalar genellikle yaşamın ilk ve ikinci onyıllarında ortaya çıkar ve her iki cinsiyetten hastalarda da gözlemlenmiştir; çalışmalarda belirgin bir cinsiyet ayrımcılığı gösterilmemiştir.
Steatosistomalar sporadik (rastgele) olarak ortaya çıkabilir veya otozomal dominant bir genetik geçişle görülebilir. Steatosistom Simpleks genellikle herhangi bir kalıtsal genetik yatkınlık olmaksızın izole olarak ortaya çıkma eğilimindedir. Steatosistom Multipleks ise rastgele olarak gelişebilir veya keratin 17 genindeki (KRT17) bir mutasyonla ilişkili olabilir. Keratin 17 geni, epitel dokusunun bazal hücrelerinde sentezlenen bir tip ara filament olan keratin 17 proteinini kodlar. Bu lifli yapısal protein, inflamasyon ve hücre çoğalması dahil birçok süreci düzenleyebilir ve yağ bezleri, kıl folikülleri ve ekrin ter bezleri gibi bölgelerde bulunur. Bu prtoteinin fazla yapılması özellikle sedef hastalığı olmak üzere diğer cilt rahatsızlıklarında bildirilmiştir. Bu bilgilere rağmen Steatosistom Multipleksin neden çok sayıda sebum içeren kist ile kendini gösterdiği belirsizliğini korumaktadır.
Steatositoma büyümesinin potansiyel tetikleyicisi olarak hormonal etkiler öne sürülmüştür. Hastalığın görülme sıklığı, androjen düzeyleri ve sebum üretimi yüksek olan ergenlik çağındaki hastalarda en yüksektir. Testosteron tedavisi gören trans erkek vakalarında steatositomalar sık görülmektedir. Bu veriler hormonsal etkileri desteklemektedir.
Ustekinumab gibi immünomodülatör ajanların kullanımının steatositoma büyümesini tetiklediği gösterilmiştir.
Bazı interferon ve interlökinlerin salınımının azalması KRT 17 üzerinden genetik olarak duyarlı bireylerde yeni lezyonu oluşumuna neden olabilmektedir.
KRT17 genindeki mutasyonlar aynı zamanda pachyonychia congenita tip 2 sendromu ile de ilişkilendirilmiştir.Bazı hastalarda steatositomalar gözlenmektedir. Ayrıca bazı steatositoma hastalarında karakteristik özelliklerini göstermese de hafif tırnak ve diş anormallikleri gözlemlenmiştir. Bu ilişki Steatosistom Multipleksin pachyonychia congenitanın daha az şiddetli bir varyantı veya karmaşık bir poligenetik hastalık spektrumunun parçası olabileceğini düşündürmektedir.
Steatocystoma Multipleks genellikle vücuda yaygın olarak dağılmış çok sayıda steatosistoma ile kendini gösterir. Göğüs, aksiller (koltuk altı) ve kasık(özellikle erkeklerde yumurtalık derisi) en sık görülen yerlerdir. Ancak bu kistler yüz, sırt, karın, kol ve bacaklarda da ortaya çıkabilir. Otozomal dominant kalıtım olasılığı nedeniyle hastalarda kapsamlı bir aile öyküsü alınması önerilmektedir. Özellikle ailesel varyantlarında eruptif vellus kılı kistleri, infantil milia ve epidermoid/dermoid kistler sık görülmektedir. Diş ve orofasiyal malformasyonlarla (örneğin, ikincil dişlerin kısmi olarak çıkmaması, natal ve defektli dişler ve bilateral preauriküler sinüsler) birlikte görülen natal diş sendromu tanımlanmıştır.
Steatocystoma multipleks süpürativa ise kistlerde inflamasyon, iltihaplanma, kist rüptürü, sinüs yolu oluşumu ve skarlaşma ile karakterize nadir ve ciddi bir varyantıdır. Bu hastalarda hidroadenitis suppurativa ayırıcı tanısı dikkatli yapılmalıdır. Kistin iltihaplanması ve perforasyonu, pürülan ve/veya kötü kokulu akıntı gelişimi, enfeksiyon, skarlaşma, ağrı ve genel rahatsızlık dahil olmak üzere diğer formlarından daha fazla komplikasyonla ilişkilidir.
Steatosistomalar İçin takip ve tedavi
Steatosistomalar için belirlenmiş standart bir tedavi yoktur; bu nedenle tedavi yaklaşımı klinik tabloya ve hasta tercihlerine bağlıdır. Çeşitli tıbbi, cerrahi ve lazer tedavi seçenekleri mevcuttur. Çoğu vakada bir şikayete ve komplikasyon olmadığından sürekli gözlem uygulanabilir. Kozmetik kaygılar hastaları için sorun yaratabilir ve müdahale gerektirebilir. Steatocystoma multipleks süpürativa ise genellikle daha kapsamlı tıbbi ve cerrahi tedavi gereklidir.
Sistemik izotretinoin steatosistoma tedavisinin temelini oluşturmaktadır. Kullanımı hastalarda farklı derecelerde etkinlik göstermektedir. Yeni lezyon oluşumunda azalma ve önceden var olan lezyonların boyutunda küçülme olabileceği gibi klinik kötüleşebilirde.
Steatocystoma multipleks süpürativada tetrasiklin türevleri ve intralezyonel steroid enjeksiyonları kullanılabilir.
Cerrahi tedaviler drenaj ve rezeksiyonlar dahil minimal invaziv cerrahi prosedürler olarak kullanılmaktadır. Lokal anestezi sonrası tipik olarak kist cilt yüzeyinde 2-3 mm lik bir kesi uygulanmakta. Daha sonra kist içeriği manuel basınç veya forsepsle boşaltılır. Kist kesesi forseps ve/veye damar kancası kullanılarak çıkarılır.
Steatositomaların tedavisinde çeşitli lazer kullanılmıştır. Bu lazerler, kisti çıkarmadan önce delmek için kullanılır.
