Bu sendromda, bir karsinoid tümör ve buna eşlik eden yüzde kızarma (flushing), akciğer hava yollarının daralması (bronkospazm), bağırsak hareketliliğinde artış (diyare) ve kalp hastalıkları bulunmaktadır.

Karsinoid tümörler, nöroendokrin (sinir-hormonal kaynaklı) doku tümörleridir. Bu nedenle tümör hücreleri hormon, peptit ve nörotransmitter salgılamaktadır.

Bu sendromda flushing, başlangıçta egzersiz, alkol, stres ve bazı yiyecekler (acı, çikolata, peynir, avokado, ceviz, kırmızı şarap gibi) alındığında ortaya çıkar. Zamanla flushing kendiliğinden gelişmektedir. Karsinoid sendromda flushing kliniği, tümörün yerleşim yerine göre değişmektedir:

• Tümör mide, akciğer ve pankreasta ise; açık kırmızı renkte ve haritaya benzer bir flushing olmakta, flushing uzun sürmekte, tükürük salgısında artış, terleme, yanma artışı ve nefes almada zorlanma yapmaktadır.

• Tümör ince bağırsaklarda (ileumda) ise; daha morumsu bir flushing olmakta ve kısa sürmektedir.

Yüzde flushing; ödeme, telenjiektazi gelişimine hatta roza (gül hastalığı) hastalığına neden olabilmektedir.

Hastaların %70'inde ishal görülmekte, %35'inde kalp sağ bölümünde endokardiyal fibrozis ve kalp yetmezliği gelişmektedir.

Karsinoid sendrom, %95 oranında apandis, rektum ve ince bağırsakta yerleşmektedir. Apandis ve rektuma yerleşen klinik tipler nadiren karsinoid sendroma neden olmaktadır. Eğer karsinoid tümör yerleşiminde portal sistem (yani karaciğer) söz konusu ise, tümörün salgıladıkları karaciğerde metabolize olduğu için belirtiler ortaya çıkmamaktadır. Ancak bu yerleşimde karaciğer metastazı var ise yine karsinoid sendrom gelişebilmektedir.

Akciğer, yumurtalık (over) gibi yerleşimlerdeki karsinoid tümörler, karaciğer metabolizmasından etkilenmediği için karsinoid sendrom gelişmektedir.

Karsinoid sendromda gelişen flushing; histamin, serotonin, 5-hidroksitriptamin, prostaglandinler, taşikininler, substans P, substans K, nöropeptit K’dan kaynaklanmaktadır.

Karsinoid Sendromda Tanı

İshal, solunum güçlüğü, kilo kaybı ve karaciğer büyümesi ile birlikte flushing olan hastalarda karsinoid sendrom düşünülmelidir.

Karsinoid sendromunda flushing provokasyon testleri yapılabilir. Bunlar; 4 mL %45 etanol alımı, 6 $\mu g$ noradrenalin IV verilmesi, kalsiyum glukonatın 10 – 15 mg/kg IV 4 saatte verilmesi gibi. Ayrıca IV adrenalin verilerek flushing provokasyonu yapılabilir: 1 $\mu g$/mL adrenalin SF içerisinde IV bolus olarak verilir. Adrenalinden 60 saniye sonra flushing başlar ve 3-4 dakikada sonlanır.

İdrarda 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) artmaktadır. Bu, serotoninin metabolitidir. Normalde 24 saatlik idrarda 2 - 10 mg (10-50 $\mu mol$)’dir. 150 $\mu mol$/24 saatlik (30 mg/24 saatlik) idrarda yüksek olması tanıyı desteklemektedir.

Bazı hastalarda kanda serotonin yüksek iken idrarda 5-HIAA normal olabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle 24 saatlik idrarda 5-HIAA ile birlikte serumda serotonin de bakılmalıdır.

Bazı yiyecekler ve durumlarda sonuçlar yüksek çıkabilmektedir. Bunlar: Sıcak yiyecek ve içecek alınması, acılı yiyecekler, çikolata, peynir, domates, avokado, ceviz, patlıcan, alkol alımı, stres, ıkınma, çok öksürme, karsinoid tümör üzerine ani ve yüksek basınç gibi. Bunlar testten 3 gün önce kısıtlanmalıdır.

Bazı yiyecek ve ilaçlar idrar testinde yalancı pozitiflik verebilmektedir. Bunlar; avokado, muz, patlıcan, ananas, ceviz, aspirin, kafein, flurourasil, melfalan, kokain, metakarbamol, rezerpin gibi.

Bazı ilaçlar yalancı negatiflik yapabilmektedir. Bunlar: Kortikotropin, p-klorfenilalanin, klorpromazin, heparin, imipramin, izoniazid, metenamin mandelat, metildopa, monoamin oksidaz inhibitörleri, fenotiazin, prometazin gibi.

Tedavi

Akciğerlerdeki bronşiyal karsinoid sendromda; kortikosteroidler, fenotiazinler ve bromokriptin kullanılmaktadır.

• Siproheptadin (serotonin antagonisti) flushing'de etkilidir.

• Metiserjid ishalde etkilidir.

• Bağırsak karsinoid sendromunda H1 ve H2 reseptör antagonistleri kullanılır.

• Alfa interferonlar $\%50$'nin üzerinde 5-HIAA'yı baskılamaktadır.

• Klonidin, somatostatin ve oktreotid kullanılmaktadır.