Çocukluk çağının en sık görülen iyi huylu tümörleri arasında yer alan infantil hemanjiyomlar, taşıyabilecekleri riskler nedeniyle erken tanı, tedavi ve yakın takip gerektirmektedir. Özellikle ebeveynlerin hemanjiyomlar konusunda bilinçlendirilmesi ve uzun vadeli estetik sonuçlar konusundaki endişelerinin azaltılması önemlidir.

Riskler ve Olumsuz Sonuçlar

İnfantil hemanjiyomun uzun vadeli klinik risklerini ve estetik sonucunu olumsuz etkileyen durumlar şunlardır:

• Hemanjiomalarda yüzeysel bileşen ve ülserasyonun varlığı.

• Tanı ve tedavilerde gecikme.

• Yetersiz dozlarda ve sürelerde ilaç kullanımı.

• Takiplerin düzenli yapılmaması.

Özellikle yüzeysel bileşenli infantil hemanjiyomun yakın takibi, tedavinin erken başlatılması ve ülserasyonun önlenmesi son derece önemlidir. Komplikasyonların potansiyel riskini azaltmak ve tedaviyi sağlamak için yüksek riskli hemanjiyomların hızla belirlenmesi kritik öneme sahiptir.

İnfantil Hemanjiyomların Klinik Özellikleri

İnfantil hemanjiyomlar, damar iç yüzeyini kaplayan endotel hücrelerinin çoğalmasından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Tüm bebeklerin $\%5$ ila $\%10$'unda görülen bu tümörler, bebeklik döneminin en sık görülen damarsal tümörüdür. Doğum sonrası süreçte fark edildikleri için "doğum lekeleri (Birthmark)" olarak tanımlanırlar.

• Yaygınlık: Hemanjiomaların $\%60$ oranında baş ve boyunda, $\%25$ oranında gövdede ve $\%15$ oranında kol ile bacaklarda gözlendiği bildirilmiştir.

• Morfoloji: $\%80$'i tekildir ve iyi sınırlı $0,5$-$5\text{ cm}$ çapları arasında görülür.

• Başlangıç Zamanı: $\%70$-$90$ oranında doğum sonrası ilk $1$ ayda gözlenir; $\%10$-$12$ oranında ise ilk $1$ yıl içerisinde ortaya çıkar.

• Risk Faktörleri: Kesin nedeni belirsiz olsa da düşük doğum ağırlığı, prematüre doğumlar, kadın cinsiyeti, beyaz ırk ve aile öyküsü gibi belirli risk faktörleri hemanjiyom gelişim riski ile ilişkilendirilmiştir.

Ayırıcı Tanı ve Komplikasyonlar

Hemanjiomalar ile klinik olarak karışan damarsal malformasyonlarda ise damarların endotel yapıları normaldir, ancak damarlarda yapısal değişiklikler mevcuttur.

Segmental infantil hemanjiyomlar (özellikle yüz/boyun ve lumbosakral bölgelerin) çeşitli malformasyonlar ve sendromlar ile ilişkilendirilebilir.

Tedaviye Yaklaşım

Bebeklerde hemanjiyomların büyük çoğunluğu sessiz bir kliniğe sahiptir ve kendiliğinden azalır ya da tamamen kaybolur. Ancak küçük bir alt grubu ciddi veya yaşamı tehdit eden riskler taşımaktadır.

Yine de, infantil hemanjiyomların ancak $\%10$'u topikal veya sistemik tedavilere ihtiyaç duymaktadır. Hem riskli hem de risksiz hemanjiyomalarda kullanılan sistemik ve topikal ilaçların, pediatrik hastalarda etkili ve güvenli olduğu kabul edilmekte ve birinci basamak tedavi olarak kullanılmaktadır.

İnfantil Hemanjiyomların Klinik Seyri

İnfantil hemanjiyomlar, karakteristik olarak yaşamın ilk birkaç haftasında ortaya çıkar, bebeklik döneminde klinik ilerleme gösterebilir ve çoğunda önemli sonuçlar olmaksızın erken çocukluk döneminde kendiliğinden iyileşmektedir.

Hemanjiomaların büyük kısmı iyi huyludur ve klinik görünümleri bazen estetik olarak kabul edilebilir düzeyde olabilmektedir.

İnfantil hemanjiyomların büyük çoğunluğu iyi huylu olsa da, küçük bir alt grubu erken müdahale edilmediğinde komplikasyonlar ve kötü estetik sonuçlar açısından risk altındadır. Bu nedenle, hemanjiyomlarda erken tanı son derece önemlidir. Erken tanı; hemanjiyomun sınıflandırılması, klinik şiddet skorlarının belirlenmesi, risk sınıflandırması ve buna bağlı olarak doğru tedavi kararlarının hızlıca verilmesi için kritik rol oynamaktadır.

İnfantil hemanjiyomlar, belirgin parlak kırmızı cilt lezyonlarıdır ve karakteristik bir klinik değişim döngüsüne sahiptirler.

• Ortaya Çıkış: Doğumda hafif kılcal damar, telanjiektaziler artışı veya kırmızı maküller şeklinde ortaya çıkabilirler.

• Görünürlük: Sıklıkla, tümörün büyümesi ile doğumdan sonraki $2$ ila $3$ haftalık yaşta daha görünür hale gelmektedirler.

• Derin Yerleşim: Dokularda derin yerleşimli hemanjiyomlar cilt yüzeyinden fark edilmeyebilir ya da sıklıkla mavimsi bir renk değişimi ile kendilerini belli ederler. Daha geç fark edildikleri için genellikle daha ileri yaşta tanı alırlar.

• Histoloji: Bir hemanjiyomda, deri altında fibröz septalar ile ayrılmış genişlemiş küçük-büyük çaplı kapiller damarlar görülür.

Çoklu Hemanjiyomlar ve Sistemik Riskler

Aynı hastada beş veya daha fazla hemanjiyom görülmesi nadirdir (olayların $\%3$'ünü temsil eder). Bu durum, Hemanjiyomatozis terimi ile adlandırılır ve beş ile birkaç yüz arasında küçük, multifokal hemanjiyom olduğunda kullanılır.

İç Organ Tutulumu ve Komplikasyonlar

Karaciğer, en sık etkilenen cilt dışı organ tutulum bölgesidir.

• Hepatik Hemanjiyomlar: Asemptomatik olabileceği gibi, yaşamı tehdit edici hale de gelebilir (ölümlerin başlıca nedeni konjestif kalp yetmezliğidir).

• Hipotiroidizm Riski: Hepatik hemanjiyomlarda, hemanjiyomdan iyodotironin deiyodinaz salınımına bağlı olarak hipotiroidizmin gelişebileceği unutulmamalıdır.

Yüksek Debili Kalp Yetmezliği: Karaciğer tutulumu dışında, büyük cilt hemanjiyomlarında da yüksek debili kalp yetmezliği geliştirme riski artmaktadır.

Tarama Önerisi

Beş veya daha fazla cilt hemanjiyomu bulunması, karaciğer hemanjiyomu riskini taşıdığı için dikkatli olunmalıdır. Bu olgularda karaciğerin Ultrasonografi (US) ile araştırılması önerilmektedir.

Diğer Yerleşimler

Karaciğer dışında diğer iç organ yerleşimleri; larinks, parotis bezi ve daha nadiren merkezi sinir sistemi (intrakraniyal veya intraspinal) olabilir.

İnfantil Hemanjiyomların Sınıflandırılması

İnfantil hemanjiyomlar, cilt ve cilt altı yumuşak doku tutulumunun derecesine göre genel olarak yüzeysel, derin ve mikst (karışık) olarak sınıflandırılır. Bu farklı klinik görünümler zamanla birbirleri arasında geçişler gösterebilir.

1. Yüzeysel Hemanjiyomlar

• Görünüm: Kırmızı veya kırmızımsı-mor renkte, pürüzsüz veya lobüle bir yüzeye sahiptir.

• Kıvam: Gergin ancak elastik bir kıvama sahiptir.

• Şekil: Papüler veya nodüler lezyonlar olarak görülür. Çok nadiren saplı olabilirler.

• Boyut: Birkaç milimetreden başlayarak tüm bir uzuv veya gövdenin yarısı gibi geniş bir alana kadar değişebilir.

2. Derin Hemanjiyomlar

• Görünüm: Genellikle normal cilt renginde veya mavimsi bir cilt tonundadır. Bazen üzerindeki ciltte telenjiektazik yapılarla kaplı olabilir.

• Şekil: Sınırları iyi tanımlanmış, elastik nodüler bir şişlik olarak ortaya çıkar.

• Fark Edilme: Yüzeyin altında yer aldıkları için yüzeysel olanlara göre daha az belirgin olabilirler.

3. Mikst (Karışık) Hemanjiyomlar

• Tanım: Hem yüzeysel hem de derin tiplerin klinik özelliklerini aynı anda taşıyan hemanjiyomlardır.

İnfantil Hemanjiyomların Anatomik Dağılıma Göre Sınıflandırılması

İnfantil hemanjiyomlar, vücuttaki dağılımlarına göre fokal, multifokal ve segmental olarak üç ana kategoride tanımlanır.

1. Fokal Hemanjiyomlar

• Tanım: Hemanjiyomun vücutta tek bir anatomik alanda yer almasıdır.

• Sıklık: En yaygın görülen formdur ve hemanjiyomların $\%68$'ini oluşturur.

2. Multifokal Hemanjiyomlar

• Tanım: Farklı yerlerde birden fazla hemanjiyomun varlığı ile karakterizedir.

3. Segmental Hemanjiyomlar

• Tanım: Vücudun belli bir anatomik alanında plak tarzında dağılım gösterir. Embriyonal gelişimi düşündürecek şekilde desenler oluşturarak ortaya çıkmaktadır.

• Görünüm: Genellikle bir plağa benzeyen, çapı $5\text{ cm}$'den büyük, az veya çok geniş bir anatomik bölgeyi etkileyen bir lezyon olarak görülür.

• Sıklık: En az görülen formdur ve hemanjiyomların $\%13$'ünü oluşturur.

Belirsiz (Kısmi Segmental) Hemanjiyomlar

Ne lokalize (fokal) ne de segmental olarak net bir şekilde sınıflandırılamayan hemanjiyomlar belirsiz olarak adlandırılır ve bunlara "kısmi segmental" de denir.

Organ Tutulumları

Ek olarak, hemanjiyomlar cilt ve yumuşak doku dışında karaciğer, parotis bezi ve üst hava yolları gibi iç organları da etkileyebilmektedir.

İnfantil Hemanjiyomların Nedenleri, Risk Faktörleri ve Komplikasyonları

Nedenler ve Teoriler

Çocukluk dönemi hemanjiyomlarının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Birçok teori tanımlanmış olmasına rağmen, hiçbir hipotez tüm klinik özelliklerini ayrıntılı olarak açıklamamaktadır.

• Plasental Köken Teorisi: Doğumdan önce veya doğum sırasında plasental hücrelerin çocuğa geçmesi ve embolizasyonu ile oluştuğu düşünülmektedir.

• İçsel ve Dışsal Faktörler: Doğum öncesi, doğum sonrası ve doğum sırasında hipoksi ve anjiyojenik faktörlerin aktivasyonu gibi faktörler tanımlanmıştır.

Gelişimle İlişkili Risk Faktörleri

Hemanjiyom gelişiminde bilinen risk faktörleri şunlardır:

• Biyolojik ve Genetik: Kız cinsiyeti, beyaz ırk, ve hemanjiyoma aile öyküsü.

• Gebelik ve Doğumla İlgili Faktörler: Annenin daha önce düşük öyküsü ve düşük tehdidi, prematüre doğum, anormal amniyon sıvısı hacmi, gebelikte progesteron kullanımı, annede anemi, prematüre membran rüptürü ve plasenta previa.

• Doğum Ağırlığı: Düşük doğum ağırlığı önemli bir faktördür. Doğum ağırlığındaki her $500\text{ g}$ azalma için görülme sıklığında $\%25$'lik bir artış oranından bahsedilmektedir. Özellikle $1000\text{ g}$'dan düşük doğum ağırlıklı bebeklerde hemanjiyom görülme sıklığı $\%25$-$30$'a kadar çıkabilmektedir.

Riski Azaltan Faktörler

Buna karşılık, gebelikte diyabet mellitus, çoklu gebelikler, hipotiroidizm ve gebelikte rahim miyomları hemanjiyom gelişiminde riskin azalmasıyla ilişkilendirilmiştir.

Sendrom İlişkileri

Bazı sendromlarda doğum sonrası hemanjiyoma daha sık görülmektedir:

• PHACE Sendromu: Üst vücutta, özellikle yüzde büyük segmental hemanjiyomlar görülür. (Posterior fossa defektleri, Hemanjiyomlar, Serebrovasküler Arteriyel anomaliler, Cardiyovasküler anomaliler ve Ey (Göz) anomalileri)

• LUMBAR Sendromu: Genellikle bel-kalça bölgesinde anogenital veya lumbosakral orta hatta hemanjiyomlar gelişir. (Lower body (Vücut alt) anatomide hemanjiyomlar, Urogenital anomaliler, Myelopati, Body (Vücut) deformiteleri, Anorektal malformasyonlar, Arteriyel ve Renal anomaliler)

Hemanjiyomlarda Riskler ve Komplikasyonlar

Yaşamı tehdit eden infantil hemanjiyom komplikasyonları, maalesef tüm hemanjiyom komplikasyonlarının $\%20$ ila $\%40$'ını oluşturmaktadır. Bu komplikasyonların gelişebilme risk faktörleri, hastaya özgü ya da hemanjiyomun kliniği ile ilişkilidir.

Risk Faktörleri

• Hastaya Özgü: Prematürelik, düşük doğum ağırlığı ve ilişkili bir sendromun varlığı.

• Hemanjiyomla İlişkili: Hemanjiyomanın boyutu, anatomik yerleşim yeri ve büyüme özellikleri.

Anatomik Yerleşim ve Komplikasyonlar

• Yüksek Komplikasyon Riski: Genital ve anal bölge yerleşimli hemanjiyomlar en yüksek komplikasyon riskine sahip alanlardır. Bunu sırasıyla yüz yerleşimi, kol-bacak yerleşimi ve gövde yerleşimleri takip etmektedir.

• Yaşamı Tehdit Eden Riskler:

  • Obstrüktif Subglottik Hemanjiyomlar: Önemli hava yolu tıkanıklığına yol açabilir. Yüzün alt kısmında, alt dudakta, çenede, boyun ön kısmında ve ağız mukozasında-farinkste mukozal hemanjiyom varlığında subglottik hemanjiyomlardan şüphelenilmelidir. Sıklıkla doğumdan sonraki ilk $4$ ayda gözlenir. Hastalarda bifazik stridor, derin öksürükler ve nefes zorluğu (dispne) görülen belirtiler arasındadır; doğumsal larenks stridoru veya enfeksiyonlara bağlı gelişen problemler ile karıştırılmamalıdır.

  • Kalp veya Karaciğer Yetmezliği: Kalp veya karaciğer yetmezliğine neden olan büyük hemanjiyomlar yaşamı tehdit eden riskler barındırır.

• • Karaciğer Yerleşimli İnfantil Hemanjiyomlar (Hepatik Hemanjiyomlar): Karaciğer yerleşimli hemanjiyomlar, karaciğer fonksiyon bozukluğuna katkıda bulunabilir ve ciddi komplikasyon riskleri taşıdıkları için önemlidirler. Hepatik hemanjiyomlar aşağıdaki ciddi komplikasyonların gelişme riskini taşır:

    • Konjestif Kalp Yetmezliği: Özellikle yüksek kan akımlı damarsal şant gelişimi nedeniyle kalp yetmezliğine yol açabilirler.

    • Karında Kompansasyon Sendromu ve Böbrek Yetmezliği: Karaciğerde çok sayıda ve yaygın hemanjiyom bulunması, karaciğer büyümesine (hepatomegali) ve karında kompansasyon sendromuna yol açarak böbrek yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.

    • Hipotiroidi: Karaciğerde çok sayıda bulunan hemanjiyom dokusunda, tiroid hormonunu inaktive eden 3-iyodotironin deiyonidaz enzimi yüksek oranda bulunur. Bu durum, hipotiroidiye neden olmaktadır.

    Karaciğer hemanjiyomları, yerleşimlerine göre farklı şekillerde görülebilir:

    • Tek (Soliter): Genellikle doğumsal karaciğer hemanjiyomları tek bir lezyon şeklindedir.

    • Çok Sayıda (Multifokal): Birden fazla sayıda olabilir.

    • Yaygın: Karaciğerin bir anatomik alanında ya da daha fazla anatomik alanda yerleşim gösterebilir.

    Çok sayıda olsalar bile genellikle asemptomatiktirler. Ancak yaygın hemanjiyomlar nadir görülse de, yukarıda belirtilen ciddi komplikasyonlara yol açma potansiyeli taşır.

    Vücutta boyutu önemsenmeksizin beşten fazla Infantil Hemanjiyom (IH) olduğunda, hasta mutlaka karaciğer hemanjiyomu yönünden değerlendirilmelidir.

• İnfantil Hemanjiyomlarda Boyut ve Komplikasyon İlişkisi: İnfantil hemanjiyomun boyutu, komplikasyon geliştirme riskini doğrudan etkileyen önemli bir faktördür:

  • Büyük Lezyon Riski: $5\text{ cm}$ ve üzerindeki hemanjiyomlar, $5\text{ cm}$'den küçük hemanjiyomlara göre komplikasyon geliştirme riskini $32$ kat artırmaktadır.

  • Alan Artışı: Lezyon boyutundaki her 10 cm2'lik artış, komplikasyonlarda $\%5$-$9$'luk bir artışla ilişkilendirilmiştir.

  • Ülserasyon Riski: 25 cm2'den büyük lezyonlarda ülserasyon gelişme riski daha fazladır.

  • Sistemik Risk: Büyük boyutlu hemanjiyomlar, konjestif kalp yetmezliğine neden olabilme potansiyeli taşımaktadır.

• Segmental Hemanjiyomlar ve İlişkili Sendromlar: İnfantil hemanjiyomalar, segmental yerleşim yerleri ile bazı sendromlarla birlikte olabilirler; bunlardan en bilinenleri PHACE(S) sendromu ve LUMBAR sendromudur.
  • PHACE(S) Sendromu: Bu sendrom, genellikle yüz, boyun veya saçlı deride $2$-$3\text{ cm}$'den büyük segmental infantil hemanjiyoma varlığı ile karakterizedir ve aşağıdaki sistemik anomalileri içerir:
    • P (Posterior fossa): Posterior fossa (beyin arka çukuru) malformasyonları (Dandy-Walker malformasyonu veya serebellar hipoplazi gibi).
    • H (Hemangioma): Yüz, boyun ya da saçlı deride çapı $2$-$3\text{ cm}$'den büyük segmental infantil hemanjiyoma varlığı.
    • A (Arterial): Büyük arter anomalileri (serebrovasküler anevrizmalar gibi).
    • C (Cardiac): Kalp anomalileri (aort koarktasyonu gibi).
    • E (Eye): Göz anomalileri.
    • S (Sternal): Orta hat kapanma kusurlarına bağlı olarak sternal cleft (göğüs kemiği yarığı) ya da supraumbilikal raphe gibi defektler.

• • LUMBAR sendromu: Bu sendrom, genellikle sırtta alt lomber alanda büyük segmental infantil hemanjiyoma varlığı ile karakterizedir ve aşağıdaki sistemik anomalileri içerir:
    • L (Lomber): Gövde alt kısmına yerleşim gösteren hemangioma (perineal, kalça ve lumbosakral) bu sıklıkla segmental tek taraflı bacağa uzanabilmektedir.
    • U (Urogenital): Urogenital anomaliler ve ülserasyon
    • M (Myopathies): Miyelopatiler
    • B(Bone): Kemik deformiteleri
    • A(Anorectal): A norektal anomaliler
    • R (Renal): Böbrek anomalileri.

• Ülserasyon, infantil hemanjiyomlarda en sık görülen komplikasyondur ve çocukluk dönemi hemanjiyomlarının $\%23,2$'sinde görülmektedir. Ülserasyon, belirli hemanjiyom tipleri ve anatomik yerleşimlerde daha sık gelişmektedir:

  • Lezyon Tipi ve Boyutu: $2\text{ cm}$'den büyük yüzeysel ve derin tutulumlu mikst hemanjiyomlarda daha sık görülür.

  • Hızlı Büyüme: Özellikle doğum sonrası ilk $4$ ayda hızlı proliferasyon-büyüme gösteren hemanjiyomalarda ülserasyon gelişme riski artmaktadır.

  • Anatomik Yerleşim: Vücudun katlantı yerlerinde (koltuk altı ve kasık gibi) ve sürekli travmaya açık bölgelerde yerleşimli hemanjiyomlarda daha sık gözlenir. Bu bölgeler şunlardır:

    • Alt dudak

    • Saçlı deri

    • Boyun

    • Kulak çevresi

    • Ağız ve anüs çevresi

  Ülserasyon, sıklıkla yaşamı tehdit etmeyen kanamaya neden olmakla birlikte, aynı zamanda şiddetli ağrı ve lokal enfeksiyon risklerini de beraberinde getirmektedir.

• Ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar nadir görülse de, hemanjiyomlar anatomik yerleşim yerleri nedeniyle ciddi kötü sonuçlara yol açabilir. Yerleşime bağlı olarak gelişebilen bu riskler arasında şunlar bulunmaktadır:

  • Görme Bozukluğu: Göz çevresindeki hemanjiyomlar, özellikle görme aksını kapatarak kalıcı ambliyopiye (göz tembelliği) neden olabilir. Göz çevresi hemanjiomalarda görme bozukluğu, göz içi basınç artışı ve şaşılık gibi komplikasyonlar %41 oranında ortaya çıkabilmektedir.

• Hava Yolu Tıkanıklığı: Özellikle larenks (gırtlak) veya trakea (soluk borusu) yakınındaki subglottik hemanjiyomlar ciddi solunum problemlerine yol açarak yaşamı tehdit edebilir.

• Beslenme Bozukluğu: Ağız veya yutak bölgesindeki büyük hemanjiyomlar, bebeğin emme ve yutma yeteneğini kısıtlayarak beslenme güçlüğüne neden olabilir.

• Duyma Kanalı Tıkanıklığı: Kulak veya kulak kanalı çevresindeki hemanjiyomlar, dış kulak yolunu tıkayarak duyma kaybına yol açabilir.

• İnfantil hemanjiyomların anatomik yerleşimi ve boyutu, hastada ağrı ve sonrasında kalıcı estetik hasara yol açma potansiyeli taşır. Özellikle $2\text{ cm}$'den büyük hemanjiyomlar için bu risk daha yüksektir ve şu bölgelerdeki yerleşimler dikkatle takip edilmelidir:

  • Yüz ve Baş Bölgesi: Saçlı deri, yüz ve dudaklar.

  • Özel Bölgeler: Kadınlarda meme bezinde ve hem erkeklerde hem de kadınlarda genital bölgede yerleşim gösteren hemanjiyomlar.

  Tedavi edilmeyen hemanjiyomalarda ne yazık ki $\%55-\%65$ oranında kalıcı estetik şekil bozuklukları gelişebilmektedir. Bu durum, erken ve etkili müdahalenin önemini bir kez daha vurgulamaktadır.

 

İnfantil Hemanjiyomlarda Tanı ve Risk Değerlendirmesi

İnfantil hemanjiyomların teşhisi genellikle klinik olarak konulur. Ancak derin yerleşimli, multifokal veya hepatik hemanjiyomlar ile segmental ve lumbosakral bölgenin orta hat hemanjiyomları gibi özel durumlar ve komplikasyon riski taşıyan vakalar için görüntüleme çalışmaları gereklidir. Bu durumlarda özellikle yüksek frekanslı Ultrason (US) ve Doppler incelemesi tanıda kullanılmaktadır.

Klinik ve Komplikasyon Riski Skorlama Sistemleri

Hemanjiyomları klinik ve olası komplikasyon risklerini belirlemek için standardize edilmiş objektif skorlama sistemleri kullanılmaktadır. Bu sistemler, tedavi kararının verilmesinde ve takibinde yol göstericidir.

1. Hemanjiyom Şiddet Ölçeği (HSS): Bu ölçek, hemanjiyom tanısı konulduktan sonra klinik şiddetinin belirlenmesi ve tedavi kararı verilmesi için kullanılır. HSS, lezyonun başlangıç boyutuna, yerleşim ile ilişkili yapısal anomalilere, risk ve komplikasyonlara (ağrı ve şekil bozukluğu gibi) bakılarak $0$–$33$ arasında toplam puan verir. Örneğin, HSS skoru $\le 6$ ise yalnızca takip veya topikal ilaçlar önerilirken, $\ge 11$ olması halinde sistemik tedavilere geçilmesi önerilmektedir.

2. Hemanjiyom Aktivite Ölçeği (HAS): Bu ölçek, hemanjiyomların tedavi ya da tedavisiz klinik takiplerinde kullanılır.

3. Hemanjiyom Aktivite ve Şiddet İndeksi (HASI): Bu indeks ise hemanjiyoma klinik şiddet ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için kullanılmaktadır.

Bu skorlama sistemlerinin kullanımı, hemanjiyom yönetiminde objektiflik ve standardizasyon sağlamayı amaçlar. Skorlama sistemleri hakkında daha detaylı bilgi için...

4. İnfantil Hemanjiyomlarda Kapsamlı Merkeze Sevk Kriterleri (IHReS): İnfantil Hemanjiyoma Sevk Puanı (IHReS) sistemi, hastanın daha kapsamlı bir değerlendirme ve tedavi için üniversite hastanesi gibi uzman bir merkeze sevk edilme gerekliliğini belirlemede kullanılır.Aşağıdaki durum veya risk faktörlerinden herhangi biri mevcut ise, hasta daha kapsamlı bir değerlendirme için sevk edilmelidir:
   1. Komplikasyon veya potansiyel komplikasyon risklerinin varlığı, örneğin:
      1. Ülserasyonlar
      2. Görme bozuklukları
      3. Beslenme güçlükleri
      4. Larengeal stridor (ses tellerinde tıkanıklık)
   2. Anatomik Yerleşimler: Riskli anatomik bölgelerde yerleşim:
      1. Yüzün ortasında ve/veya kulaklarda
      2. Meme bölgesinde (kadınlarda)
      3. Lumbosakral orta hatta
      4. Genital yerleşimli hemanjiyom.
   3. Boyut ve Sayı Kriterleri;
      1. Hemanjiyom boyutu $\ge 4\text{ cm}$ ise.
      2. Hemanjiyom sayısı $\ge 5$ ise (multifokal hemanjiyomatozis riski nedeniyle).

Bu kriterler, yüksek riskli hemanjiyomların erken dönemde multidisipliner bir yaklaşımla yönetilmesini sağlamak için hayati önem taşır.

İnfantil Hemanjiyom Tedavisinin Amaçları

İnfantil hemanjiyom tedavisindeki temel hedefler, hem fiziksel hem de psikososyal sonuçları optimize etmeyi amaçlar. Tedavinin erken başlatılması, bu hedeflere ulaşmak için kritik öneme sahiptir.

Tedavinin Temel Hedefleri

Tedavinin temel hedefleri şunlardır:

• Yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemek.

• Kalıcı şekil bozukluğunu önlemek.

• Hasta ve aile için psikososyal stresi azaltmak.

• Gereksiz müdahalelerden kaçınmak.

Tedavi Kararı ve Zamanlaması

Çocukluk hemanjiyomlarında tedaviye başlama kararı, yüksek riskli durumlar varlığında verilmelidir:

• Yaşamı tehdit eden komplikasyon riski varsa.

• Hemanjiyomda ülserasyon varsa.

• Kalıcı estetik şekil bozukluğu riski yüksekse.

Tedaviler, olabildiği kadar erken yaş döneminde başlanmalıdır; ideal olarak yeni doğanın ilk $4$ ila $6$ haftalık yaş döneminde. Bu erken yaklaşım, komplikasyonları önemli ölçüde azaltabilir veya tamamen önleyebilir.

Hemanjiyomların büyük kısmı komplikasyonsuz olduğu için sadece aktif izleme ve farmakolojik olmayan tedaviler uygulanmaktadır. İnfantil hemanjiyomlar genellikle müdahale olmaksızın ilk yaşa, yani $12$ aylık olana kadar kendiliğinden gerileme eğilimindedir. İlaç tedavileri bu gerileme sürecini hızlandırır ve tamamlanması için gereken süreyi kısaltır.

Tedaviye İhtiyaç Duyulan Durumlar: Çocukluk hemanjiyomlarında tedavi, yaşamı tehdit eden komplikasyon riski, hemanjiyomda ülserasyon ve kalıcı estetik şekil bozukluğu riskinde tercih edilmektedir.

Tedavinin Zamanlaması: Tedaviler, olabildiği kadar erken yaş döneminde, ideal olarak yeni doğanın ilk $4$ ila $6$ haftalık yaş döneminde başlanmalıdır. Bu erken yaklaşım, komplikasyonları azaltabilir veya önleyebilir.

Komplikasyonsuz Hemanjiyomların Seyri ve İzlem

Komplikasyonsuz hemanjiyomların klinik seyri oldukça iyidir. Çoğu, küçük estetik problemlere neden olur ve $4$ yaşına kadar müdahale edilmeden kendiliğinden çözülür.

Kalıcı izler (üzerlerinde telanjiektaziler ve skarlaşma gibi) tedavi edilmeyen, $6$ yaşından sonra devam eden veya yüksek riskli anatomik bölgelerde oluşan hemanjiyomalarda daha sık görülmektedir. Tedavi edilmeyen hemanjiyomların $\%55$ ila $\%69$'unda kalıcı cilt değişiklikleri görülür.

Tekrarlama Riski: Hemanjiomalarda ilaç tedavileri yetersiz sürdüğünde hastaların $\%20$ ila $\%40$'ında tekrar ortaya çıkabilmektedir. Bu durumlarda tedaviye yeniden başlanması ve tedavi süresinin uzatılması düşünülmelidir.

Farmakolojik Tedaviler: Beta Blokerler (Birinci Basamak)

Çocukluk hemanjiyomlarında sistemik ve topikal $\beta$-blokerler kullanımı çok etkilidir ve birinci basamak tedavi olarak önerilmektedir. Sistemik ve intralezyonel steroidler geleneksel tedavilerde tanımlanmakla birlikte, artık birinci basamak tedavi olarak tercih edilmemektedir.

Sistemik ve topikal $\beta$-blokerlerin hemanjiyomalarda etki mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır, ancak birçok klinik çalışmada klinik etkinlikleri gösterilmiştir.

Sistemik Tedavi: Propranolol

Propranolol (non-selektif beta blokör), infantil hemanjiyomda sistemik tedavi için günümüzde ilk seçenektir.

Etki Mekanizması (Önerilenler): Vazokonstrüksiyon (damarların daralması), anjiyogenezisin (yeni damar yapımı) baskılanması, damarsal hücre ölümünü uyarması, nitrik oksit yapımının baskılanması ve renin-anjiotensin aksının baskılanması gibi nedenler sıralanmaktadır. Son yıllarda ilacın $\text{R}(+)$ enantiomerinin SOX$18$ protein aktivitesi üzerine olan etkisinden kaynaklandığı da düşünülmektedir.

Yan Etkiler ve Kontrendikasyonlar:

• Yan Etkiler: Genellikle hafiftir. Hipoglisemi, bradikardi, hipotansiyon, solunum sıkıntıları ve merkezi sinir sistemi üzerinde ajitasyon ve uyku düzensizlikleri gibi yan etkileri bilinmektedir.

• Kontrendikasyon: Astım veya bronkospazm öyküsü olan hastalarda kullanılmamalıdır.

• Hipoglisemi Riski: Öncelikli olarak $1$ yaşından küçük hastalarda açlık durumları veya yetersiz beslenmede ortaya çıkar ve dozla ilişkili değildir. Bu nedenle propranolol kaynaklı hipoglisemiden kaçınmak için beslenme sırasında veya sonrasında uygulanır.

Tedaviye Başlama Protokolü ve Takip:

• Ön Değerlendirme: Propranolol tedavisine başlamadan önce kardiyak muayene veya EKG yapılmalıdır. Yaşına göre normalden düşük kalp atım sayısı veya mevcut aritmisi olan, ailede konjenital kalp rahatsızlığı öyküsü, annede bağ dokusu hastalığı öyküsü, ilişkili bir sendrom ve büyük veya hacimli hemanjiyomlar gibi eşlik eden hastalıkları olan bebeklerde mutlaka tedavi öncesi EKG önerilmektedir. Tedavi öncesi hasta mutlaka bir pediatrist tarafından konsülte edilmelidir.

• Hastane Yatışı: Yenidoğanlarda ve $<8$ haftalık bebeklerde propranolol tedavisi hastanede yatarak başlanmalıdır. Prematüre, $5$ haftadan erken ve $<2,5\text{ kg}$ ağırlıktaki yeni doğanlarda yine hastane ortamında daha sıkı klinik takip yapılmakta ve $0,5\text{ mg/kg}$ günlük dozlarla başlanmaktadır.

• Doz Artışı (Normal Doğum Ağırlıklı Bebekler): Normal doğum ve doğum ağırlığı olan bebeklerde hastanede ilk $3$ gün tedavi dozlarına başlanarak kan basıncı, kan şekeri, EKG kontrolleri ile sistemik propranolol başlanır:

  • 1. gün: $0,5\text{ mg/kg}$ günlük doz $8$ saat ara ile.

  • 2. gün: $1\text{ mg/kg}$ günlük doz $8$ saat ara ile.

  • 3. gün: $2\text{ mg/kg}$ günlük doz $8$ saat ara ile. (Nadiren $3\text{ mg/kg}$ günlük dozlara çıkılmaktadır.)

• İzlem: Hastaların kalp atış hızı, kan basıncı ve glikozu ilk dozdan $1$ ve $2$ saat sonra ve her doz artışında hekimin ofisinde izlenmelidir.

• Süre ve Takip: İlaç toleransı iyi ise $4.$ gün taburcu edilmektedir. Genellikle $1$ yıl propranolol kullanımı istenir. Kontroller $2.$ hafta, $6$-$8.$ hafta, $12.$ hafta, $1,1,5,2,2,5,3$ yaşlarda yapılarak hasta takip edilmektedir. Hasta kilosuna göre dozlar tekrar düzenlenir. Her kontrolde hasta klinik muayene ve klinik fotoğraflama yapılarak HAS ve HSS skorlarına bakılmaktadır.

• Kesilmesi: Propranolol aniden kesilmemelidir. Rebound taşikardi ve hipertansiyonu önlemek için doz yavaş yavaş azaltılmalıdır (Örn: Dozu $2$ hafta boyunca yarıya indirme, ardından dozu tekrar $2$ hafta boyunca yarıya indirerek kesme).

PHACE sendromunda propranolol kesinlikle başlanmamalıdır (kontrendike).

Etki Zamanı: Propranolol'ün hemanjiyomaların proliferatif fazında (yenidoğanın ilk $5.$ haftasında) etkili olduğu ifade edilmekle birlikte, geç olarak ilk bir yılda hatta $1,5$ yılda kullanılabileceği ve etkinliği gösterilmiştir.

Direnç: Hastaların $\%1$'inde, $\ge 2\text{ mg/kg/gu¨n}$ dozlarda $4$ hafta kullanılmasına rağmen klinik olarak hiçbir düzelme olmaması propranolole direnç olarak tanımlanabilir.

Sistemik Alternatifler

• Atenolol (selektif $\beta 1$-antagonisti): Propranolol kullanımı ile ilişkili yan etkiler veya kontrendikasyonları olan hastalar için alternatif bir tedavidir. Klinik çalışmalar atenolol ve propranolol için hemanjiyomda etkinliğin aynı olduğunu göstermektedir.

• Nadolol (non selektif beta bloker): Propranololün kullanılamayacağı durumlarda tercih edilmektedir.

• Sirolimus (Rapamisin): mTOR inhibitörüdür ve propranolol için bir alternatiftir. Hemanjiyomun endotel hücrelerinin davranışlarını değiştirdiği ve yeni damar oluşumunu baskıladığı bilinmektedir.

Topikal Tedavi: Timolol Maleat

Topikal $\beta$-blokerler, ciltten çok kabarık olmayan yüzeysel ve fokal yerleşimli hemanjiyomlarda ve sistemik tedavi uygulanamayan hastalar için önerilmektedir. Ayrıca, sistemik ilaçların dozlarını azaltmak için sistemik tedavilerle kombine edilerek de tercih edilmektedir.

• Tercih Edilen Ajan: Timolol maleat $\%0,5$ tercih edilen topikal ajandır. Özellikle yüzeysel hemanjiyomalarda son derece etkilidir, sistemik propranolol kadar etkin ve yan etkileri minimaldir.

• Uygulama: Timolol, günde bir veya iki kez $1$ ila $2$ damla solüsyonu ($1$-$4$ damla toplam doz) hemanjiyom alanına tüm lezyonu kaplayacak şekilde nazikçe yayılmalı ve masaj yapılmalıdır.

• Kontrendikasyon: Sistemik emilim potansiyeli nedeniyle topikal timolol, mukoza yerleşimli veya ülserli hemanjiyom bölgelerine uygulanmamalıdır.

• Diğer Kombinasyonlar:

  • Timolol $\%0,5$ + Brimonidine $\%0,2$ (selektif alfa $2$ adrenerjik antagonisti) kombinasyonu son yıllarda önerilmektedir. Ancak brimonidinin topikal kullanımına bağlı olarak sistemik emilim ve çocuklarda nörolojik depresyon riski nedeniyle dikkatli kullanılmalıdır.

  • Potent kortikosteroidler (klobetasol propiyonat $\%0,05$, betametazon propiyonat $\%0,05$ ya da halobetasol propiyonat $\%0,05$) topikal kullanımları timolol ile kombine kullanıldığında oldukça iyi olarak bildirilmektedir.

Geleneksel ve Eski Tedaviler

Sistemik ve intralezyonel kortikosteroidler, $\beta$-bloker kullanımından önce IH tedavisinin temelini oluşturuyordu; ancak günümüzde artık tercih edilmemektedir. Daha önce hemanjiyom içerisine bleomisin, vinkristin, bevasizumab ve interferon-$\alpha$ tek başlarına ve kombinasyon halinde kullanılmıştır, ancak günümüzde artık kullanılmamaktadır.

Cerrahi ve Lazer Tedavisi

Cerrahi müdahale ve lazer tedavisi, farmakolojik tedavi başarısızlıkları veya gerilemeden sonraki kalıntı etkileri tedavi etmek için tercih edilmelidir

Cerrahi ve lazer tedavileri, genellikle hastanın yaşı $3$ ila $5$ olana kadar ertelenir. Bu, hem komplikasyon risklerini azaltmak hem de lezyonun kendiliğinden gerileme potansiyelini değerlendirmek için yapılan bir tercihtir.

Cerrahi Müdahale

Cerrahi müdahale, genellikle aşağıdaki riskler nedeniyle çoğu hasta için elverişsizdir:

• Anestezi yan etkileri

• Önemli kan kaybı riski (Hemanjiomların damarsal zenginliği nedeniyle cerrahi prosedürler sırasında kanama meydana gelebilir).

Zorunlu Cerrahi Durumlar: Cerrahi, ancak solunum sıkıntısı gibi yaşamı tehdit eden hemanjiyomalarda veya ilaç tedavilerine yanıt alınamadığında bir seçenek olarak gerekebilir.

Lazer Tedavisi

Lazer tedavisi, dikkatli kullanılması gereken bir yöntemdir.

• Risk: Lazer tedavisi, maalesef hemanjiyomda ülserasyon riskine neden olabilir. Bu nedenle $3$-$5$ yaş altında kullanımı önerilmez.

• Kullanım Alanı: Lazer, daha çok hemanjiyomanın gerilemesi aşamasında kalan cilt değişikliklerini ve yara izlerini (skar) tedavi etmek için kullanılabilir.

Lazerler, özellikle hemanjiyomanın erken evresinin baskılanması ve ülserasyon tedavisinde kullanılmaktadır:Lazer tedavileri hakkında detaylı bilgi için... 

• Yüzeysel Hemanjiyomlar: Erken evrenin baskılanması ve ülserasyon tedavisinde $595\text{ nm}$ Pulsed Dye Lazer (PDL) tercih edilmektedir.

• Derin Formlar: Derin yerleşimli hemanjiyomlarda ise $1064\text{ nm}$ Nd:YAG ve Alexandrite lazerler kullanılmaktadır.

Kombinasyon Tedavisi: Lazer tedavileri, sistemik propranolol ya da topikal timolol ile kombine edildiğinde klinik cevaplar daha iyi olmaktadır.

İnfantil Hemanjiyomlarda Kişiselleştirilmiş Yaklaşım ve Multidisipliner Yönetim

Hemanjiyomlar, çeşitli klinik özellikler ile ortaya çıkabilen yaygın bir durumdur ve kişiselleştirilmiş tanı ve tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç duyulmaktadır.

Hemanjiomların birçoğu kendiliğinden iyileşirken, erken tanı ve doğru risk değerlendirmesi, şu durumları taşıyan kişileri belirlemek için hayati önem taşır:

• Ciddi komplikasyon riski taşıyanlar.

• Acil müdahale gerektirebilecek durumları olanlar.

Hemanjiyomların etkili bir şekilde takibi ve tedavisi, lezyonun konumuna ve özelliklerine bağlı olarak, genellikle çeşitli uzmanları içeren multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.

.