Akuajenik siringeal akrokeratoderma, nedeni tam olarak bilinmeyen, nadir görülen bir dermatolojik klinik tablodur. Sıklıkla erişkinlerde ve genç erişkin kadınlarda gözlemlenir.

Klinik Özellikler

Bu tablonun ilginç özelliği, ılık su ile temastan veya terlemeden sonra birkaç dakika içinde ortaya çıkan reaksiyonlardır. Bu reaksiyonlar şunları içerir:

• Sıklıkla el iç yüzeyinde ve parmak uçlarında başlayan yanma hissi ve hafif ağrı.

• Deriden kabarık, şeffaf-beyaz küçük döküntülerin ve plakların oluşması.

• Derinin beyazlaşması ve kalınlaşması ile birlikte deri çizgilerinin belirginleşmesi.

Bu belirtiler, deri kuruduktan kısa bir süre sonra, 30-60 dakika içerisinde kendiliğinden kaybolur.

Akuajenik siringeal akrokeratoderma, aynı zamanda akuajenik palmoplantar keratoderma, akuajenik keratoderma ve akiz akuajenik papülotranslusent akrokeratoderma olarak da tanımlanmaktadır.

Etiyoloji ve Patogenez

Bu durumun nedeni hâlen tam olarak bilinmemektedir ve genel popülasyondaki sıklığı henüz belirlenmemiştir. Patogeneze yönelik bazı hipotezler şunlardır:

• Derinin en dış tabakası olan stratum korneum tabakasının yapısal ve fonksiyonel olarak hasarlı olması.

• Ter bezlerinin kanallarından kaynaklanması.

• Derinin sodyum içeriğinin artması sonucunda stratum korneum tabakasında su tutulumunun artması.

• Su, elektrolitler ve cilt homeostazının bozulduğu varsayılmaktadır.

İlişkili Durumlar ve İlaçlar

Bu klinik tablo, özellikle kistik fibrozlu hastalarda veya kistik fibroz geninin taşıyıcılarında sıklıkla görülür ve sıklığın %41'e kadar çıktığı tahmin edilmektedir.

• Hastaların kistik fibrozis yönünden ter testlerinin yapılması son derece önemlidir. Ancak, kistik fibroz taşıyıcısı bireylerde ter testi negatif çıkabileceği için şüpheli kliniklerde genetik taramalar yapılmalıdır.

Ayrıca, benzer klinik bulgular bazı ilaçların kullanımı sırasında da ortaya çıkabilmektedir:

• Çoğunlukla steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ).

• COX-2 inhibitörleri ($\text{rofekoksib}$ ve $\text{selekoksib}$ gibi).

• Spironolakton kullanımı.

Bunun yanı sıra, akuajenik siringeal akrokeratodermanın Raynaud fenomeni, astım, alerjik rinit, ellerde palmar eritem ve hatta malign melanom ile birlikte olabileceğine dair yayınlar bulunmaktadır. 

Klinik olarak bu durum, sıklıkla ellerin iç yüzeyinde rapor edilmekle birlikte, el üstlerinde ve ayak tabanlarında da görülebilmektedir.

Wood Işığı Kullanımı

Wood ışığı, vitiligo ve melazma gibi pigmentli cilt rahatsızlıkları başta olmak üzere, bazı bulaşıcı cilt hastalıklarında yardımcı bir tanı aracı olarak kullanılmaktadır.

Akuajenik keratoderma tanısında da Wood ışığının kullanılabileceği bildirilmektedir.

Akuajenik Siringeal Akrokeratoderma Tedavi Seçenekleri

Tedavi seçenekleri arasında şunlar yer almaktadır:

• Deri bariyer kremleri

• Gliserol emoliyanlar (yumuşatıcılar)

• $\text{\%10}$ üre kremi

• $\text{\%10}-\text{\%12}$ amonyum laktat kremi

• Topikal alüminyum klorür

Aşırı terlemenin (hiperhidroz) eşlik ettiği olgularda ise topikal alüminyum klorür ve botulinum toksin enjeksiyonu kullanılmaktadır.