- Gösterim: 3213
Hallopeau tarafından tanımlanan akrodermatit (), nadir görülen, kronik klinik seyir gösteren ve bir veya daha fazla parmağın steril püstüler döküntüsü olan bir hastalıktır. Ayrıca ve olarak da bilinir.
Klasik klinik tablo, el ve ayak parmak uçlarında eritem ve yanma hissi ile birlikte steril püstüllerin görülmesidir. Döküntü genellikle lokal bir travma veya enfeksiyonla ilişkilidir. Sıklıkla hastalığın yerleştiği tırnak da etkilenmektedir. Tırnak tutulmazsa, palmoplantar püstülozis () gibi püstüler sedef klinik formları düşünülmelidir. Parmaklarda başlayan klinik belirtiler, el veya ayağın üst kısmına, bileğe doğru ilerleyebilen kronik bir duruma dönüşebilir.
Kliniğin ağır seyretmesi ve tedavinin yetersizliği durumunda tam ve kalıcı tırnak kayıplarına ve parmak kemiğinde osteolize yol açabilmektedir. El ve ayak fonksiyonlarında kısıtlamalar yaparken hastanın yaşam kalitesini olumsuz etkilemektedir. Sınıflandırma açısından lokalize püstüler sedef hastalığı olarak sınıflandırılır. Orta yaşlı kadınlarda daha yaygın görülmektedir. Hastalığın ve genlerindeki bir dizi genetik değişiklikle bağlantılı olduğu düşünülmektedir.
Tipik olarak belirtiler, sıklıkla elde bir parmağın ucunun eritematöz hâle gelmesi ile başlamaktadır. Sonra steril püstüller gelişmekte ve sıklıkla püstüller tırnak yatağında ortaya çıkmakta ve tırnak matrisini etkilemektedir. Bu süreç, tırnak şekil düzensizliklerine ve onikodistrofiye () yol açar. Parmak uç kısmındaki tırnak yatağındaki püstüller yırtılır ve kümelenir. Bu, özellikle tırnak yatağında bir "irin gölü" oluşturur. Zamanla etkilenen tırnak kaybedilir ve anonişi () gelişir.
Ataklar sonlandığında deri sağlıklı normal görünümüne dönerken, tırnak düzensizlikleri devam etmektedir. Hastalığın kronikleşme sürecinde parmaklarda psöriazis benzeri pullanma ve hiperkeratotik plaklar gelişebilir. Zamanla diğer parmaklar etkilenebilir; el ve ayak üstlerine, bileklere doğru yeni plaklar ortaya çıkabilir ya da atağın başladığı sadece bir parmak ucunda aylarca, yıllarca devam edebilir. Şiddetli vakalarda kalıcı tırnak kayıplarına ve parmak kemiklerinde osteolizise bağlı parmak kayıplarına neden olabilmektedir.
Klinik tablo, bakteriyel, fungal veya viral paronişiyi taklit edebilen irin dolu lezyonları nedeniyle sıklıkla yanlış teşhis edilir. Pemfigus vulgaris gibi otoimmün büllöz bozukluklar, parmak erozyonu ve inflamasyona neden olarak ayırıcı tanıda önem kazanabilir. Skuamöz hücreli karsinom, glomus tümörü, piyojenik granülom, melanom, Reiter hastalığı, subungual fibroma, blastomikoz ve onikomi̇koz benzer klinik tablo nedeniyle tanıda önemlidir.
() için ayırıcı tanıda önemli olan, palmoplantar püstülozis () ile karşılaştırılmasıdır(PPP daha detaylı bilgi için). Birkaç temel özellik ayırıcı tanıda önemlidir:
-
nadiren parmak tutulumunda yaralanma öyküsü varken, sıklıkla travmayı takip eder.
-
'de erken dönemde tırnak tutulumu vardır; oysa tırnakları mutlaka etkilemez ve tutulum olsa bile tırnaklarda püstüller gelişimi nadirdir.
-
genellikle tek taraflıdır, az sayıda parmakla sınırlıdır ve birkaç yıl boyunca tutarsız bir klinik göstermektedir; oysa genellikle iki taraflı ve simetriktir.
-
Son olarak, 'de gözlenen yumuşak doku sklerozu ve osteolizis gibi semptomlar 'de bulunmaz.
Ancak, 'nin püstüler sedef hastalığının bir varyantı olduğu unutulmamalıdır.
, diğer püstüler psöriazis klinik tablolarında olduğu gibi artrit, eklem ağrısı ve coğrafi dil görülebilmektedir. Ayrıca, 'nin jeneralize püstüler psöriazis ile ilerleyebileceği unutulmamalıdır.(daha detaylı bilgi için...)
Tedavi
'da kronik klinik seyri ile kendiliğinden iyileşme nadirdir. Tedavi seçenekleri maalesef radikal sonuçlar sunmamaktadır. Geleneksel olarak, özellikle olmak üzere diğer sedef hastalığı klinik formlarında kullanılan tedaviler uygulanır: topikal ve sistemik kortikosteroidler, topikal ve sistemik retinoidler, topikal kalsinörin inhibitörleri, topikal vitamini analogları, topikal katran ve florourasil, siklosporin, metotreksat ve fototerapi veya fotokemoterapi gibi. Son zamanlarda, anti-tümör nekroz faktörü ajanları, interlökin- () ve inhibitörleri kullanılmaktadır.