- Gösterim: 8670
Behçet hastalığı birçok organı etkileyebilen ve bu nedenle de çok sayıda belirtiye yol açabilen bir hastalıktır. En sık görülen belirtileri; ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar, deri belirtileri, göz ve eklem tutulumudur.
Ağız Yaraları (Aft veya Oral Ülser)
Ağrılı ve yineleyici özellikteki ağız yaraları Behçet hastalığının en sık görülen belirtisidir. Hastalığın tanısında son derece önemli olan ağız yaraları, hastaların hemen tümünde gözlenir. Genellikle dudak ve yanak mukozası, dil yan ve alt yüzleri ile ağız tabanına yerleşim gösterirler. Ağız yaraları; yuvarlak ya da oval, kenarları şişkin ve kırmızı bir hale ile çevrili, tabanı beyaz, gri veya sarı renkte olurlar. Ağrı en önemli şikayettir. Zaman zaman beslenme güçlüğüne ve konuşmada zorlanmaya yol açabilirler. Büyüklüğü ’den küçük ve yüzeysel yaralar 15 gün içinde, iz bırakmadan iyileşirken, ’den büyük ve derin yaralar daha uzun bir sürede iyileşip, iz bırakabilirler. Ağız yaralarının tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişiklik gösterir. Behçet hastalığı olan hastaların ila 'unda ağız ülserleri görülür ve genellikle ilk klinik bulgudur
Ağızda aft yapan tek hastalık Behçet Hastalığı değildir. Rekürren aftöz stomatit denilen tekrarlayıcı ağız yaraları toplumun yaklaşık 'sinde görülebilmektedir. Bu durum, altta yatan bir hastalığa bağlı olmaksızın sadece ağız yaralarıyla seyreden ve genel olarak sağlıklı bireylerde görülen bir rahatsızlıktır. Bu nedenle aft, tek başına ne kadar sık ya da şiddetli olursa olsun Behçet hastalığı tanısı koymak için yeterli değildir. Behçet hastalığı tanısı konulabilmesi için o kişide afta ek olarak hastalığın başka klinik bulgularının da bulunması gereklidir.
Cinsel Bölge Yaraları (Genital Ülser)
Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış özgün üç belirtiden birisi olan tekrarlayıcı cinsel bölge yaraları, hastalığı karakterize eden en önemli belirtilerdendir. Cinsel bölge yaraları, ağız yaralarından sonra hastalığın ikinci en sık belirtisidir. Hastaların yaklaşık 'ında bulunurlar. Görünümü ve seyri ağız yaralarına benzer. Ancak genellikle daha derindirler ve sıklıkla da iz bırakarak iyileşirler. Oral lezyonların aksine genital lezyonların 'inden fazlası skar bırakarak iyileşir. Ağız yaralarına göre daha az sıklıkta tekrarlarlar. Cinsel bölge yaraları, ağrı yanında fiziksel hareketlerde zorlanmalara neden olur. Erkeklerde en sık gözlenen yerleşim yeri torbalardır. Kadınlarda ise en sık yerleşim yeri vulva dudaklarıdır. Ancak ülserler döl yoluna ve hatta rahim ağzına da yerleşebilmektedir. Akıntı ve cinsel ilişki sırasında ağrı ile kendini gösterebilir. Cinsel bölge yaraları da diğer bulgular gibi bulaşıcı değildir.
Deri Bulguları
Hastalığın deri belirtileri büyük bir çeşitlilik gösterir. Bunlar arasında eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar(Akneiform veya psödofolikülit ) ve yüzeysel tromboflebit en sık gözlenenlerdir. Eritema nodozum, hastaların yaklaşık 'ünde görülen ve sıklıkla da kadın hastalarda saptanan deri belirtisidir. En sık bacakların ön yüzüne yerleşim gösterir. Daha az sıklıkla kalçalarda, kollarda veya vücudun başka bölgelerinde de olabilir. Yuvarlak veya oval, ağrılı, kırmızı renkte, büyüklükleri fındıkla ceviz arasında değişen belirtilerdir. Eritema nodozum açılıp yara hâlini almaz. Belirtiler 2-3 haftada genellikle yerinde geçici özellikte koyu bir leke bırakarak iyileşir. Papülopüstüler lezyonlar, kıl dibi iltihabı ya da ergenlik sivilcelerine benzer deri belirtileridir. Kızarık, içi iltihaplı, sivilce benzeri bu belirtiler sıklıkla gövde, bacaklar, kollar ve yüze yerleşim gösterirler. Yüzeysel tromboflebit bir diğer önemli deri belirtisidir. Sıklıkla bacaklarda ve deride etkilenen damar boyunca kırmızı, hassas, çizgi veya şerit şeklinde sertliklerle kendini gösterir. Erkek hastalarda daha sık görülür.
Tanımlanan diğer deri belirtileri arasında piyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar, püstüler vaskülitik lezyonlar, kutanöz küçük damar vasküliti ve Sweet sendromu benzeri lezyonlar bulunur.
Deriye iğne batırıldıktan 24 ila 48 saat sonra eritemli papül veya püstül oluşumuyla karakterize pozitif paterji reaksiyonunun Behçet hastalığı için oldukça spesifik olduğu düşünülmektedir. Türkiye ve Japonya'daki hastaların ila 'inde görülse de, Kuzey Avrupa veya Amerika Birleşik Devletleri'nden gelen Behçet hastalığı olan hastalarda pozitif paterji reaksiyonu nadiren görülmektedir. .
Göz Belirtileri
Behçet hastalığı olan hastaların 'sinden fazlasında göz tutulumu görülür; ancak bu durum erkeklerde ve genç hastalarda çok daha yaygındır. Göz tutulumu genellikle Behçet hastalığının ilk belirtisi değildir, ancak teşhisin ilk birkaç yılı içinde ortaya çıkar. Hastalığın erken dönemlerinde ortaya çıkmadığı takdirde geç dönemlerde görülmesi nadirdir.
Tekrarlayan, kronik, bilateral ve hem ön hem de arka üveal yolları tutan üveit yaygındır. Ön üveit eritem (kızarıklık) ve fotofobiye (ışık hassasiyeti) neden olurken, arka üveit görme kaybına yol açar. Hipopiyonla (gözün ön odasında iltihap birikimi) ilişkili üveit daha az yaygın olmakla birlikte oldukça şiddetlidir ve neredeyse her zaman ciddi retina hastalığına eşlik eder. Retina vaskülitiyle birlikte retina tutulumu bu hastalarda körlüğe neden olabilir. Konjonktivit ve izole ön üveit nadirdir.
Kas-İskelet Sistemi Belirtileri
Behçet hastalığı olan hastaların 'sinde inflamatuar, eroziv olmayan ve deformasyona yol açmayan artrit görülür; bu durum akneiform lezyonlu hastalarda daha yaygındır. Genellikle simetrik veya asimetrik olan oligoartrittir; ancak poliartrit ve monoartrit de görülebilir. Eklem tutulumu periferiktir ve omurga tutulumu veya sakroiliit genellikle görülmez; bu da onu HLA-B27 ile ilişkili eroziv sakroiliitten ayırır. En sık etkilenen eklem dizlerdir; bunu ayak bilekleri, bilekler ve dirsekler takip eder.
Vasküler Belirtiler
Her boyuttaki arteryel ve venöz yolların tutulumu Behçet hastalığının ayırt edici özelliğidir ve hastaların 'inde, erkeklerde daha sık görülür. En sık görülen vasküler bulgu, alt ekstremitelerin yüzeysel ve derin tromboflebitidir. Nadiren Budd-Chiari sendromu veya vena kava tıkanıklığı görülebilir. Bu trombüslerin emboli yapması nadirdir, çünkü inflamatuar trombüsler hastalıklı endotele sıkıca yapışır.
Arteryel vaskülit herhangi bir boyuttaki arteri tutabilir ve anevrizma veya tıkanıklıklarla birlikte olabilir. Karotis, femoral ve popliteal arterlerin aortiti ve vasküliti görülebilir. Anevrizma oluşumuyla birlikte pulmoner arter tutulumu Behçet hastalığına özgüdür ve bu hastalarda önde gelen ölüm nedenidir.
Nörolojik Belirtiler
Behçet hastalığı olan hastaların ila 'unda merkezi sinir sistemi tutulumu görülür ve bunların 'i, çoğunlukla beyin sapında olmak üzere, serebellar, piramidal ve duyusal belirti ve semptomlara yol açan parankimal tutulumdur. Beyin omurilik sıvısı incelemesi sterildir, ancak yüksek protein ve/veya hücre sayısı gösterebilir.
Dural sinüs trombüsü ile karakterize nonparenkimal tutulum hastaların 'sinde görülür ve baş ağrısı ile papil ödemine neden olur. Eş zamanlı parankim ve nonparenkimal tutulum, izole serebellar tutulum ve kranyal ve periferik sinir tutulumu nadirdir.
Gastrointestinal Belirtiler
Orogenital aftlara benzeyen mukozal ülserasyonlar terminal ileum, çekum, kolon ve özofagusta görülebilir. Özellikle ileoçekal lezyonlar olmak üzere yaygın ülserasyonlar perforasyona yol açabilir.
İnflamatuar bağırsak hastalığı, üveit, eritema nodozum, oral ülserler, inflamatuvar artrit ve piyoderma gangrenozum gibi gastrointestinal dışı bulgulara ek olarak benzer gastrointestinal bulgularla da ortaya çıkabilir ve Behçet hastalığı tanısını doğrulamadan önce bu bulguların dışlanması gerekir.
Diğer Sistemik Belirtiler
Perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arter vasküliti ve koroner anevrizmalar dahil olmak üzere kardiyak tutulum bildirilmiştir. Böbrek tutulumu nadirdir ve AA-amiloidoz ve glomerülonefriti içerebilir. Epididimit de görülebilir.