Dermatitis Herpetiformis ($\text{DH}$) tedavisi iki ana basamağa odaklanır: kalıcı tedavi için ömür boyu sıkı glutensiz diyet ($\text{GFD}$) ve akut semptomları hızla kontrol altına almak için dapson kullanımı.

Glutensiz Diyet ($\text{GFD}$)

Sıkı bir ömür boyu $\text{GFD}$, $\text{DH}$ için temel ve kalıcı tedavidir ve tanı doğrulandıktan sonra tüm hastalar tarafından hemen başlatılmalıdır. $\text{GFD}$, buğday, arpa, çavdar ve bu tahılları içeren tüm yiyeceklerden kalıcı olarak kaçınmak anlamına gelir.

Yulaf ve Diyet Yönetimi

• Yulafın Güvenliği: Yulafın $\text{DH}$'deki güvenliği çalışmalarla gösterilmiştir ve birçok ülkede $\text{GFD}$'nin bir parçası olarak izin verilmektedir. Ancak, yulafın diğer tahıllardan gelen gluten izleri tarafından kolayca kirlenebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, yalnızca kirlenmemiş saf yulafın kullanıldığından emin olmak önemlidir. (Örneğin, Finlandiya'da $\text{DH}$ hastalarının $\%82$'si düzenli olarak yulaf tüketebilmektedir.) Diyete yulaf eklemek günlük lif tüketimini artırmaya yardımcı olur.

• Diyetisyen Rehberliği: Sıkı bir $\text{GFD}$'yi sürdürmek, kapsamlı bilgi gerektirir. Bu nedenle, $\text{DH}$ tanısı yeni konmuş tüm hastalara tercihen bir diyetisyenden diyet rehberliği sunulmalıdır. Çölyak hastalığı hasta örgütlerinden alınan eğitim ve destek de hastaların diyete uyumuna ve maliyetleri yönetmesine yardımcı olur.

• Glutensiz diyet uygulayan hastalar, okullarda, iş yerlerinde, toplantılarda veya dışarıda yemek yerken aldıkları gıdalar konusunda son derece dikkatli olmak zorundadır. Çok az miktarda glutenin bile hastalığı tetikleyebileceği göz ardı edilmemelidir.
  • Sorgulama: Dışarıda yemek yenilecekse, yemeklerde gluten olup olmadığı mutlaka öğrenilmeli ve buna göre davranılmalıdır.
  • Gizli Gluten: Bazı yiyeceklerin içeriğinde gizli gluten bulunabilir. Örneğin, köftenin içinde ekmek bulunabileceği veya sosların un ile koyulaştırılabileceği unutulmamalıdır.
  • Çapraz Bulaşma: Yiyeceklerin hazırlanma veya servis aşamasında gluten içeren gıdalarla temas etmemesi (çapraz bulaşma) kritik öneme sahiptir.

• Tüm sınırlamalara rağmen, iyi ayarlanmış bir diyetle çok çeşitli gıdalar tüketilebilir:Daha detaylı bilgi için...

  • Un Alternatifleri: Buğday unu yerine mısır unu, pirinç unu, patates nişastası veya karabuğday unu gibi alternatifler kullanılabilir.

  • Üzerinde 'glutensiz' ibaresi taşıyan çeşitli hazır gıdalar güvenle kullanılabilir.

• Gluten sadece besinlerde bulunmaz; bazı günlük malzemelerde de bulunur ve bu maddelerin dudaklara veya ağıza değdirilmemesi gerekir:

  • Kâğıt bardakların kıvrımları

  • Posta pullarının yapıştırıcıları

  • Çocukların oyun hamurları (genellikle buğday içerir)

Yanıt Süresi ve Takip

• Klinik İyileşme: $\text{DH}$'de sıkı bir $\text{GFD}$'ye uyum, döküntü ve kaşıntıyı yavaşça iyileştirir. Semptomların hafiflemeye başlaması birkaç haftadan birkaç aya kadar sürebilir ve ortalama $2$ yıl sonra tam temizlenme sağlanır.

• Bağırsak İyileşmesi: Belirgin gastrointestinal semptomlar varsa, bunlar genellikle birkaç hafta içinde hafifler ve villöz atrofinin iyileştiğini gösteren serum $\text{IgA}$ sınıfı $\text{TG}2$ otoantikorları $1-3$ yıl içinde kaybolur.

• Kalıcılık: $\text{GFD}$'ye uyum, $1$ yıl içinde düşük yaşam kalitesini normale döndürür. Uzun vadeli takiplere göre hastaların $\%90$'ından fazlası sıkı $\text{GFD}$'ye uymaktadır ve gluten intoleransının kalıcı bir durum olduğu doğrulanmıştır.

• Antikor Takibi: $\text{GFD}$ tedavisi sırasında sürekli yüksek veya değişen antikor seviyeleri, diyetteki bilinmeyen hatalar veya yetersiz uyum nedeniyle devam eden bir gluten alımına işaret edebilir. Ciltteki $\text{IgA}$ ve $\text{TG}3$ birikimlerinin kaybolması ise daha uzun sürer ve yıllarca devam edebilir.

Dapson Tedavisi

$\text{DH}$ hastalarının çoğunluğu, özellikle yaygın döküntü ve yoğun kaşıntısı olanlar, $\text{GFD}$'ye başlarken ek dapson tedavisine ihtiyaç duyar.

Kullanım ve Dozaj

• Etki: Dapson, güçlü anti-inflamatuvar özelliklere sahip bir sülfon ilacıdır. $\text{DH}$'deki kaşıntıyı ve döküntüyü birkaç gün içinde hafifletir ancak enteropati veya ciltteki $\text{IgA}$ birikimleri üzerinde etkisi yoktur.

• Yetişkin ve çocuk dozları başlangıç dozları ile başlanır ve klinik cevaba göre dozler düzenlenir.

• Tedavinin Azaltılması: Döküntü kaybolduktan sonra, dapson dozu yavaşça azaltılır ve $\text{GFD}$ tek başına döküntüyü kontrol etmeye başladığı için sonunda kesilir. Bu süreç sıkı bir $\text{GFD}$'de ortalama $2$ yıl sürmektedir. Ancak, yetersiz $\text{GFD}$ uyumu nedeniyle birçok hasta birkaç yıl boyunca dapson tedavisine ihtiyaç duyabilir.

Yan Etkiler ve Takip

Dapson genellikle önerilen dozlarda iyi tolere edilir. Ancak olası yan etkiler şunlardır:

• Hematolojik Yan Etkiler: En yaygın olanları doza bağlı hemoliz ve methemoglobinemidir. Glukoz-$6$-fosfat dehidrogenaz eksikliği olan hastalar bu etkilere daha yatkındır.

• Diğer Yan Etkiler: Genellikle tedavinin ilk $3$ ayında ortaya çıkan baş ağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı, transaminazlarda yükselme ve hatta agranülositoz (nadir) bulunur.

• Periferik Nöropati: Nadiren, günlük $\ge 100\text{ mg}$ dapson dozu alan hastalarda, öncelikli olarak motor fonksiyon kaybıyla birlikte periferik nöropati gelişebilir.

• Takip: Klinik ve laboratuvar takibi (tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri dahil) hem başlangıçta hem de takip sırasında gereklidir ve bir dermatolog tarafından yapılmalıdır. 

• Alternatifler: Dapson önemli yan etkilere neden olduğunda veya kontrendike olduğunda, sülfasalazin veya rituksimab yardımcı olabilir. $\text{ABD}$ ve Kanada'da bulunan $\%5$'lik topikal dapson jel ise sistemik yan etkilerden uzaktır ve lokalize lezyonların tedavisinde orta derecede etkili olabilir.

Dapson'un Temini

Dapson ilacı ne yazık ki ülkemizde (Türkiye'de) piyasada bulunmamaktadır. Ancak, bu durum ilacın kullanılamayacağı anlamına gelmez.

İlaç, teşhisi koyan uzman doktor tarafından yazılan reçete ve bir rapor ile birlikte Eczacılar Odası'na başvurularak kısa süre içerisinde yurt dışından getirtilebilmektedir (yurt dışı ilaç temini prosedürü).

Dapson Kullanılamayan Durumlar

Dapson'un kullanılamadığı (yan etkiler nedeniyle tolere edilemediği veya kontrendike olduğu) hastalarda, daha az etkili oldukları bilinmekle birlikte, şu gibi alternatif ajanlar verilebilir:

• Kolşisin

• Nikotinamid

• Tetrasiklin

• Limesiklin

• Sulfometoksipridazin

• Sulfopiridin