- Gösterim: 4996
Doğumsal ya da sonradan gelişen birçok cilt hastalığında, vücutta "Blaschko Çizgilerini" görmekteyiz. Ancak bu çizgilerin oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Gelişim özellikleri birbirinden farklı birçok cilt hastalığında benzer Blaschko çizgilerinin görülmesi, bu çizgilerin hastalıkların özelliğinden çok, derinin normal gelişimi ile ilgili olduğunu düşündürmektedir. Blaschko çizgilerinin, embriyonel dokuların büyüme sırasında deriye göç yörüngelerini gösterdiği düşünülmektedir.
Blaschko çizgileri üzerine yerleşen cilt hastalıklarının, genetik mozaisizmin bir belirtisi olduğu ileri sürülmüştür. Günümüzde Blaschko çizgilerinin genetik mozaisizmi yansıttığı görüşü yaygınlık kazanmış olsa da, birçok çalışmada her iki tip deride karışık hücre gruplarının görülmesi bu teorinin ispatlanmasını güçleştirmektedir.
Bu bölümde, sonradan gelişen inflamatuar deri hastalıklarının, Blaschko çizgilerini izleyen lezyonlarla karakterize olanlarını ele alacağız.
Liken Striatus
Liken striatus, genellikle asemptomatik ve kendini sınırlayan bir hastalıktır. Nadiren erişkinlerde görülse de, çoğunlukla çocuklarda, 5-15 yaş arasında ortaya çıkar. Hipopigmente ya da eritematöz, düzgün yüzeyli veya hafif skuamlı, yassı papüllerin lineer dizilim gösterdiği lezyonlarla karakterizedir. Çoğunlukla bir kol ya da bacakta görülür, ancak gövde veya yüz tutulumu da olabilir. Tırnakların serbest uçlarında (distal tutulum), tırnak distrofisine neden olabilir. Tırnak tutulumu sadece çocuklarda görülür ve liken planusun aksine, tırnağın medial veya lateral kısmındadır.
Lezyonlar, tipik olarak haftalar içinde ilerler, daha sonra stabil hale gelir ve 1-2 yıl içinde spontan olarak geriler. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, aşılama veya varisella enfeksiyonu sonrası gelişen vakalar bildirilmiştir. Daha çok atopik diyatezi olan kişilerde görülmektedir. Liken striatusun, atopik dermatitli bireylerde görülen Tip 2 segmental bulgu olarak değerlendirilebileceği öne sürülmüştür.
Liken striatus, kendini sınırlayan bir hastalık olduğundan, çoğunlukla tedavi gerektirmez. Topikal steroidler başarıyla kullanılmakla birlikte, topikal takrolimus/pimekrolimus tedavisine de iyi yanıtlar bildirilmiştir.
Blaşkit
Blaşkit, liken striatusla karşılaştırıldığında çocuk vakalar da bildirilmesine rağmen, daha çok erişkinlerde görülmektedir. Ayrıca klinik olarak; papüloveziküler lezyonlarla seyretmesi, belirgin kaşıntı olması, daha geniş bantlar ve multilineer yerleşim göstermesi, daha çok gövdeyi tutması, göreceli olarak daha hızlı gerilemesi (sıklıkla 2 aydan kısa sürede) ve sık tekrarlamalarla seyretmesi gibi özellikler, liken striatustan ayırt edilmesine yardımcı olur.
Erişkin blaşkiti ve liken striatusun, aynı hastalık spektrumuna ait olduğu ve genetik mozaisizm gösteren keratinositlere karşı hücresel sitotoksisite mekanizmasıyla ortaya çıktıkları savunulmuştur.
Lineer Liken Planus
Liken planus vakaların %0.2'sinden azında Blaschko çizgilerine uyan tipte görülmektedir. Lineer liken planus, erişkinlere göre çocuklarda daha sık rastlanmaktadır ve çocuklukta görülen diğer lineer dermatozlardan ayırt edilmelidir. Lineer liken planus, Koebner fenomenine bağlı olarak lineer dağılımda görülebildiği gibi, gerçek lineer tipi daha az sıklıkla görülmekte olup, daha yaygın lezyonlarla seyreder ve Blaschko çizgilerini izler. Liken planusun Blaschko çizgilerinde görülmesinin, kutanöz mozaisizme bağlı olarak bireyin bazı hücrelerinin ilgili dermatozu oluşturmaya daha yatkın olmasına bağlı olduğu öne sürülmüştür.
Ayırıcı tanısında; liken striatus, ILVEN, lineer psoriasis, blaşkit ve lineer Darier-White hastalığı düşünülebilir.