Doğumsal ya da sonradan gelişen birçok cilt hastalığında, vücutta "Blaschko Çizgilerini" görmekteyiz. Ancak bu çizgilerin oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Gelişim özellikleri birbirinden farklı birçok cilt hastalığında benzer Blaschko çizgilerinin görülmesi, bu çizgilerin hastalıkların özelliğinden çok, derinin normal gelişimi ile ilgili olduğunu düşündürmektedir. Blaschko çizgilerinin, embriyonel dokuların büyüme sırasında deriye göç yörüngelerini gösterdiği düşünülmektedir.

Blaschko çizgileri üzerine yerleşen cilt hastalıklarının, genetik mozaismin bir belirtisi olduğu ileri sürülmüştür. Günümüzde Blaschko çizgilerinin genetik mozaismi yansıttığı görüşü yaygınlık kazanmış olsa da, birçok çalışmada her iki tip deride karışık hücre gruplarının görülmesi bu teorinin ispatlanmasını güçleştirmektedir.

Bu bölümde, doğumsal ya da sonradan gelişen sedef hastalığının (psoriasis), Blaschko çizgilerini izleyen lezyonlarla karakterize olan formlarını ele alacağız. Blaschko çizgilerini izleyen psoriasiform plak şeklinde lezyonlar görüldüğünde; ILVEN, lineer psoriasis ve epidermal nevüs üzerinde gelişen psoriasis ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Lineer Psoriasis

Lineer psoriasis nadir görülmekle birlikte, Blaschko çizgilerini takip eden lezyonlarla karakterizedir. Ayırıcı tanıda en çok karıştırılan durum ILVEN'dir. ILVEN, daha çok bebeklikte başlar, çok kaşıntılıdır ve antipsoriatik tedaviye iyi yanıt vermemektedir. Lineer psoriasis ise daha geç yaşta başlar ve hafif kaşıntılı ya da asemptomatiktir.

Poligenetik bir hastalık olduğu düşünülen psoriasisin lineer lezyonlar şeklinde görülmesinin, somatik rekombinasyona bağlı olabileceği öne sürülmüştür. Bu hipoteze göre, psoriasise yatkınlık oluşturan genler açısından heterozigot olan bir bireyin erken embriyogenezde somatik hücrelerinden biri, çeşitli mutasyonel olaylar sonucu psoriasis genleri açısından homozigot hale gelmektedir. Bu hücre, lineer tipte çoğalarak psoriasis kliniğini oluşturacak hücre klonları için kök hücre görevi görmektedir.

Lineer psoriasiste, gerekmedikçe tedavi verilmesine gerek olmayabilir. Topikal tedaviler veya dar bant UVB tedavisi verilebilir.

 

 

 

 

Porokeratotik ekrin ostial ve dermal kanal nevüsü

Porokeratotik ekrin ostial ve dermal kanal nevüsü (PEN) ekrin açıklıklara karşı gelen küçük çıkıntıların eşlik ettiği lineer yerleşimli hiperkeratotik papül ve plaklarla karakterizedir. Nevüs komedonikusa benzemekle birlikte pilosebase follikülerin olmadığı avuç içi ve ayak tabanı bölgelerinde bulunmaktadır. Moleküler nedeni henüz kesin olmamakla birlikte  PEN’in KID (keratitis-iktiyozis-sağırlık) sendromundan sorumlu GJB2 gen (connexin26 kodlayan) mutasyonunun mozaik olarak görülmesi sonucu olduğu düşünülmektedir.