- Gösterim: 2462
Doğumsal ya da sonradan gelişen birçok cilt hastalığında, vücutta "Blaschko Çizgilerini" görmekteyiz. Ancak bu çizgilerin oluşum mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Gelişim özellikleri birbirinden farklı birçok cilt hastalığında benzer Blaschko çizgilerinin görülmesi, bu çizgilerin hastalıkların özelliğinden çok, derinin normal gelişimi ile ilgili olduğunu düşündürmektedir. Blaschko çizgilerinin, embriyonel dokuların büyüme sırasında deriye göç yörüngelerini gösterdiği düşünülmektedir.
Blaschko çizgileri üzerine yerleşen cilt hastalıklarının, genetik mozaismin bir belirtisi olduğu ileri sürülmüştür. Günümüzde Blaschko çizgilerinin genetik mozaismi yansıttığı görüşü yaygınlık kazanmış olsa da, birçok çalışmada her iki tip deride karışık hücre gruplarının görülmesi bu teorinin ispatlanmasını güçleştirmektedir.
Bu bölümde, sonradan gelişen ve Blaschko çizgilerini izleyen lezyonlarla karakterize olan hastalıkları ele alacağız.
Moulin’in Lineer Atrofoderması veya Moulin Hastalığı
Gövdede 2-6 cm genişliğinde, multipl, pigmente, atrofik geniş bantlar ile karakterizedir. Bu lezyonlar çocuklukta veya ergenlik döneminde belirir. Her zaman tek taraflı ve gövdede görülür, nadiren ekstremitede de olabilir. Öncesinde inflamasyon veya sonrasında endürasyon olmayıp, lineer skleroderma, LWNM ve idiyopatik atrofodermadan kolaylıkla ayırt edilebilir. Moulin hastalığının, erken embriyogenezde somatik mutasyon sonucu oluşan genetik ve fenotipik mozaisizm sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Lineer Morfea
Lineer morfea, klinik olarak klasik morfeanın bulgularını göstermektedir. Çoğunlukla erken çocuklukta başlar ve tek taraflıdır. Blaschko çizgilerini izleyen dağılımda, klasik morfea lezyonlarıyla seyreder. Lineer morfeanın, mezoderm dokularını ilgilendiren ve poligenik olduğu düşünülen bu hastalığa yatkınlık genleri açısından mozaismi yansıttığı düşünülmektedir