Eğer bir hastada damarsal malformasyon ile birlikte melanositik ve epidermal benler aynı anda varsa, bu duruma fakomatozis pigmentovaskülaris denilmektedir.

• Tip I: Epidermal nevüs varlığı.

• Tip II: Mongolian spot varlığı.

• Tip III: Nevus spilus varlığı.

• Tip IV: Mongolian spot ve nevus spilus varlığı.

• Tip V: Mongolian spot ve kutis marmorata telenjiektatika konjenita varlığı.

Tip II, Tip III ve Tip IV'te nevus anemikus da bulunabilir. Ayrıca, sadece deri belirtileri varsa alt grup A, sistemik hastalıklar da eşlik ediyorsa alt grup B olarak tanımlanmaktadır.

Son yıllarda fakomatozis tekrar gözden geçirilerek üç alt grupta toplanmıştır:

1. Phakomatosis cesioflammea: Mavi lekeler ve nevus flammeus varlığı.

2. Phakomatosis spilorosa: Nevus spilus ve soluk pembe lekelerin varlığı.

3. Phakomatosis cesiomarmorata: Mavi lekeler ve kutis marmorata telenjiektatika konjenita varlığı.

Ne kadar fazla Mongolian spot varsa, o kadar fazla sistemik tutulum olabileceği bildirilmiştir.