Lenfanjioma Sirkumskriptum (LS)

Lenfanjioma sirkumskriptum (LS), deri ve deri altı dokularda yerleşen, nadir görülen, lenfatik sistem damarlarının doğumsal bir malformasyonudur.

Tipik olarak 2-4 mm çapında, berrak renkte vezikül kümecikleri şeklinde olabileceği gibi, lenfatik kanallar içindeki kan miktarına bağlı olarak pembe, kırmızı veya siyah renkte de görülebilirler. Fiziksel görünümleri kurbağa yumurtasına benzemektedir. Klinik olarak doğumda veya doğumdan hemen sonra ortaya çıksa da, herhangi bir yaşta da görülebilir.

Embriyonik gelişim sırasında, deri altı doku içinde normal lenf damarlarından ayrı olarak anormal lenfatik kesecikler oluşur. Bu malformasyonda, deride dermal papillalar üzerinde yer alan lenfatik damarlar, epidermisi yukarı doğru iterek kesecikler şeklinde görünen veziküllerin oluşmasına neden olur.

LS'nin klinik görünümleri birbirine benzese de, lezyonların büyüklükleri, dağılımı, histolojisi ve ilişkili semptomları açısından farklılık gösteren klasik ve lokalize formları tanımlanmıştır.

• Klasik form, doğumda veya hemen sonrasında görülen, çapı bir santimetrekareden daha büyük olan, bazen veziküller görülmeden önce deri altında bir şişlik olarak fark edilebilen ve kalın, verrüköz plakların çok nadir geliştiği bir formdur.

• Lokalize form ise, çapı bir santimetrekareden küçük olan, genellikle yetişkinlerde olmak üzere herhangi bir yaşta ve vücudun herhangi bir yerinde görülebilen lezyonlarla karakterizedir.

Genellikle kol ve bacakların üst kısımlarında, omuzlarda, koltuk altı kıvrımlarında, boyunda ve özellikle dilde olmak üzere ağız içinde, penis, vulva ve skrotumda da görülebilir.

LS'de sayısı ve çapı zamanla artmaya eğilimli olan veziküller, bazen bütünlüğü bozularak kanamaya veya sızıntıya yol açabilir. Bazı kadınlarda meme kanseri cerrahisi veya radyoterapisi sonrasında, lenfatik sistemin etkilenmesine bağlı olarak da gelişebilmektedir.

Tedavi Yaklaşımları

Tedavideki temel hedefler, kozmetik kaygılara ek olarak sürekli lenfatik ve kan sızıntısı, ağrı, ödem ve enfeksiyon gelişme riskini azaltmaya yönelik olmalıdır.

Lenfanjiomların öncelikli tedavisi için tercih edilen yaklaşım cerrahi eksizyondur. En düşük nüks oranlarının cerrahi ile olduğu bildirilse de, her hastada uygulanamayan ve yara izi bırakan bir yöntemdir. Cerrahi dışındaki diğer tedavi seçenekleri arasında skleroterapi, radyoterapi, X ışınları, kriyoterapi, koterizasyon, radyofrekans enerjisi ve bazı lazerler bulunmaktadır.

LS tedavisinde ablatif ve ablatif olmayan pek çok lazer kullanılmış ve her biri için farklı başarı oranları bildirilmiştir. Lenfanjiomların tedavisinde genellikle, yüzeydeki lenfatik damarları spesifik olmayan bir şekilde buharlaştıran ve derindeki yapılarla bağlantılı lenfatik kanalları kapatan karbondioksit lazerden başarılı sonuçlar alınmıştır.

Damarsal lezyonların tedavisinde kullanılan PDL'ler, vasküler dokuların termal gevşeme zamanlarına en uygun atımları ürettikleri için, bu amaçla kullanılan lazerler içinde yara izi ya da pigmentasyon bozukluğu oluşturma riski en az olanlardır. Selektif fototermoliz mekanizması sayesinde, 585 nm dalga boyu ile deride 1.2 mm derinlikte vasküler hasar oluşturulması sağlanmıştır.

PDL'nin yüzeysel nüfuz derinliği ve berrak lenfatik veziküllerde kromofor görevi gören oksihemoglobinin olmaması, PDL ile LS tedavisinde soru işaretleri oluştursa da, literatürde hemorajik (kanamalı) lenfatik lezyonlarda etkili olarak kullanılabileceği belirtilmiştir.