Nevus Flammeus (NF), Port-Wine Stain (Porto şarabı lekesi - PWS) olarak da bilinmektedir. Doğumla birlikte pembe, koyu ya da açık kırmızı renklerde ve deri seviyesinde lekeler şeklinde görülmektedir. Hayat boyu kalmaktadır. Hemanjiyomlarda olduğu gibi yaşla birlikte azalmaması ve kaybolmaması nedeniyle kozmetik bir problemdir. Doğumla gelen boyutu, yaşla birlikte aynı kalmaktadır.

Her 1000 doğumda 3 görülmektedir (%0,1-0,3 olarak bildirilmiştir). Yeni doğan lekelerinin önemli bir grubunu oluşturmaktadır. Başka anomalilerle birlikte olabilmeleri nedeniyle çok dikkatli olunmalıdır. Deri dışında mukozalarda bile görülebilmektedir.

Venöz damarlarda, hemanjiyomada olduğu gibi hücresel çoğalmadan daha çok genişlemeler gözlenmektedir. Dermiste, papiller pleksusta post-kapiller genişlemiş venüller gözlenmektedir. NF'de damarsal anomaliler yüzeyseldir. Damarlar ortalama 0,46 mm derinliktedir.

Nevus flammeusun rengi, genişlemiş venüllerin çaplarından kaynaklanmaktadır. Buna göre; 50-80 μm çaplı venüller, klinik olarak pembe maküller olarak görülmektedir. 80-120 μm çaplı venüller daha koyu pembe maküller şeklindedir. 120-150 μm çaplı venüller kırmızı-menekşe rengindedir. 150 μm'den kalın olanlar ise menekşe renginde, elle muayenede nodüller şeklinde fark edilen ve yüzeyi "kaldırım taşı" manzaralıdır.

Lezyonlar sıklıkla vücudun tek tarafında yüz, boyun, kol ve bacaklarda yerleşmekle birlikte bazen vücudun yarısını kaplayacak şekilde yaygın olabilmektedir.

NF'un deri yüzeyi genellikle düzdür. Hastaların üçte ikisinde, özellikle 40'lı yaşlarda üzerlerinde nodüler yapılar, hipertrofiler ve bazen de siğilimsi kabarmalar görülebilmektedir. Yaşla birlikte lezyonlar daha mor renge dönebilmektedir.

Nevus flammeus üzerinde BCC gibi deri kanseri gelişimi ile ilgili klinik bildiriler bulunmaktadır. Çok nadiren bir travma sonrası gelişen NF olguları bildirilmiştir.

Nevus flammeusu olan hastalarda nevus anemicus, nevus spilus, atipik Mongolian spot ya da epidermal nevusler de görülebilmektedir. Bu durumlar Fakomatozis pigmentovaskülaris olarak tanımlanmaktadır.

Yenidoğanların %50'sinde gözlenen ve sonrasında sıklıkla kaybolan "Salmon patch", "angel kiss" ya da **"nevus flammeus neonatorum-NFN"**dan ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir. NFN tipik olarak glabella (kaş ortası), burun ve üst göz kapaklarına yerleşmektedir. Buna halk arasında "Melek öpücüğü" denilmektedir. Çocukluk döneminde kendiliğinden kaybolmaktadır.

NFN'nin ensede yerleşen formuna "Nevus flammeus nuchae" (stork bite) ya da "Leylek ısırığı" olarak da bilinmektedir. Doğumsal kapiller malformasyondur. Yenidoğanlarda %25 oranında gözlenmektedir. Başın arka ve orta kısmında, oksipital protuberans ile 5. boyun vertebrasının çıkıntısı arasında yer almaktadır. Bir yılda kaybolmakla birlikte, ensede olanı bazen ömür boyu kalabilmektedir.

Yüz yerleşimli nevus flammeusta %10 oranında NF yerleşiminin yüz tarafının karşı tarafında gözde glakom (göz tansiyonu yüksekliği) gözlenmektedir. Hatta nevus flammeusun trigeminal sinirin maksiller ve oftalmik dalının her ikisini de tuttuğu yerleşim şekillerinde, yüzün tam tersi gözde glakom daha sık gözlenmektedir. Trigeminal sinirin üst dalları dağılım alanlarında, hatta alt göz kapağı tutulumlarında glakom daha az görülmektedir. Yerleşim yerinde göz konjonktivasında damarların genişlediği görülmektedir ancak bu durum glakom varlığını desteklemez.

NF kafada orta hatta oksipital bölgede olduğunda ensefalosel, sırtta ve boyunda orta hatta olduğunda spinal disrafizm olabilmektedir.

NF'de dermoskopi-videomikroskopi yapılması tanısal ve tedavi açısından son derece önemlidir. NF'ye dermoskopi ile bakıldığında damarsal anomalilerin farklı tipte görüldüğü saptanmıştır. Tip 1'de solucanımsı ve yüzeysel genişlemiş damarsal anomaliler dermal papillada vardır ve bunlar dermoskopide kapiller genişlemeler, göllenmeler şeklinde görülmektedir. Tip 2'de ise genişlemiş damarlar daha derinde, papiller dermisin altında ve kapillerden çok damar ağları şeklindedir.

Dermoskopi'nin NF damarsal anomalilerinin ayrımında kullanılması, seçilecek lazerin belirlenmesinde son derece önemlidir. Örneğin PDL, NF Tip 1'de daha etkilidir.

Tedavi

NF tedavisinde birçok yöntem kullanılmaktadır: Cerrahi tedaviler (PS'nin cerrahi olarak çıkarılması, deri greftleri, dermabrazyon gibi), radium gibi radyoaktif maddelerin PS'ye yerleştirilmesi, X-ray tedavileri, kriyoterapi, elektrocerrahi tedaviler, skleroterapi, PS alanına dövme yapılması ve kozmetik kamuflaj kullanılması gibi. Tüm bu tedavilerin etkinliklerinin yanı sıra, istenmeyen yan etkileri ve olumsuz estetik sonuçları da bulunmaktadır.

Bu nedenle, CO₂, copper vapor lazer (CVL) ve Argon lazer gibi lazer tedavileri geliştirilmiştir. Bunlar, ilk geliştirilen lazer sistemleridir. Ancak kullanımlarının sınırlı olması, iz kalma risklerinin yüksekliği ve sonuçlarının yetersizliği nedeniyle yeni lazer sistemleri geliştirilmiştir.

Lazer tedavileri hakkında daha detaylı bilgi için...

Nevus Flammeusun Birlikte Görüldüğü Sendromlar

Sturge-Weber Sendromu (SWS)

Bu sendromda yüzün bir yarısında NF, karşı tarafında ise leptomeningeal ve göz damarsal anomalileri bulunmaktadır. Bu sendrom, doğuştan gelen nörokutanöz, yani deri ve sinir sistemini etkileyen damarsal bir malformasyondur.

Sendromda; yüzün bir yarısında port-wine stain damarsal malformasyonu, beyinde anormal kan damarları (leptomeningeal anjiyom) ya da yüzün diğer yarısında, gözde anormal kan damarlarına bağlı olarak glokom gözlenmektedir. Bunlardan birisi ya da kombinasyonları birlikte görülebilir.

Nörolojik belirtilerin nevus flammeusun boyutları ile ilişkili olmadığı gösterilmiştir. Nörolojik belirtiler arasında, nevus flammeus'un bulunduğu vücut tarafında hemipleji, duyusal sinir kayıpları ve görme alanı kayıpları yer almaktadır. Bu sendromda hastalarda uyuklama hali, baş ağrısı ve migren benzeri ataklar, bayılma atakları, görme problemleri ve nörolojik problemler gözlenmektedir.

NF, yüzde trigeminal sinir dağılım alanında yerleşmektedir. NF'nin bu yerleşim alanları son derece önemlidir. Trigeminal sinirin oftalmik (göz - V1), maksilla (üst çene - V2) ve mandibula (alt çene - V3) dalları bulunmaktadır. V1 ve V2 dağılımı, diğer damarsal anomali risklerini taşırken V3'te bu risk yoktur. NF, bu dağılım alanlarında damarsal lezyon dışında derin dokularda, hatta kemiklerde aşırı büyümeye neden olabilir.

SWS'de trigeminal sinir oftalmik dalının dağılım alanlarında (alın, göz ve üst çene anatomik alanında), yani V1'de büyük bir nevus flammeus bulunmaktadır. Nevus flammeusun bulunduğu yerin tam karşı tarafında gözde buphtalmos (gözün büyümesi), ayrıca bu gözde konjonktiva, episkleral, koroid ve retinada damarsal anomaliler de gözlenmekte ve beyinde leptomeningeal anjiyomatozis mevcuttur. NF'un trigeminal sinir dağılım alanını tutması, riskleri belirlemektedir.

• V1 NF dağılımı, güçlü SWS gelişme riski taşır.

• V1 ve V2 NF dağılımı, daha zayıf SWS gelişme riski taşır.

• V2'de NF dağılımı, SWS gelişme riski taşımaz.

SWS'de hastaların %40'ında iki taraflı nevus flammeus gözlenmektedir. Bu hastalarda epilepsi ve mental retardasyon (zeka geriliği) de gözlenmektedir. Hastaların %30-60'ında glokom ve körlük gibi göz problemleri gözlenmektedir. İki taraflı trigeminal sinir tutulumlu nevus flammeusta %24 oranında göz ve sinir sistemi problemleri görülmektedir. Tek taraflı olduğunda bu oran %6'dır.

Göz kapaklarında doğuştan nevus flammeus varsa, iki taraflı nevus flammeus mevcutsa ve trigeminal sinir V1, V2 ve V3 dağılım alanında NF varsa, bu kişilerde göz ve sinir sisteminde komplikasyon olma riski daha yüksektir. SWS'de sinir sistemi ve göz tutulumunda %91 oranında üst ve alt göz kapaklarında port-wine stain gözlenmekte, %9 oranında ise sadece alt göz kapağı tutulumu olmaktadır.

SWS, kendiliğinden ve doğumla gözlenmektedir. Genetik geçişi bulunmamaktadır. Tanıda tomografiden MR daha duyarlı sonuçlar vermektedir.

Bu sendromda, yüzün NF olan yarısının karşı tarafında gözde koroidal damarsal artış nedeniyle retinal ayrışma, göz tansiyonu (glokom) ve körlük olabilir. Bu nedenle ilk 1-3 yıl düzenli göz muayeneleri, özellikle göz içi basıncı ölçüm takipleri yapılmalıdır.

NF zamanla renginde koyulaşma ve fibrovasküler değişiklikler göstermektedir. Yaş ilerledikçe NF üzerinde nodüller, hatta piyojenik granülomlar gelişebilir. NF'de bazen alttaki kemik ve yumuşak dokularda büyüme gözlenebilmektedir. Özellikle dilde ve diş etlerinde büyüme gözlenmektedir.

Tedavi

Tedavisi, Nevus flammeus ile aynıdır.

Klippel-Trenaunay Sendromu

Bu sendromda, ilk olarak kol ya da bacakta nevus flammeus görülmektedir. Nevus flammeus orta hatta kesilmekte, nadiren kalçada karşı tarafa geçişler olmaktadır.

Yerleşim alanında nevus flammeus üzerinde variköz venler gözlenmektedir. Bu sendromda venöz tromboembolizm %22 oranında bildirilmektedir.

Kol ya da bacaklar normal ya da büyümüştür. Nevus flammeusun yerleştiği kol ya da bacakta intermittan klodikasyon, venöz ülser, deri ısı artışı, difüz kıl dökülmesi, hipertrikozis, lenfödem, terleme değişimleri, göz yaşı ve tükürük salgısında artışlar da görülmektedir.

Bu sendromda kapiller ve venöz malformasyonlar, venöz varisler ve yumuşak dokuda, hatta kemikte büyüme gözlenmektedir.

Tedavi

Tedavisi nevus flammeus ile aynıdır.

Parkes Weber Sendromu

Bu sendrom, Klippel-Trenaunay sendromu ile benzerdir; ancak klinik tabloya ek olarak arteriovenöz fistüller de eklenmiştir.

Beckwith-Wiedemann Sendromu

Yüzde port-wine stain, makroglosi (büyük dil), omfalosel, iç organlarda büyüme (visseral hiperplazi), nadiren vücutta asimetrik büyüme ve hipoglisemi görülür.

Cobb Sendromu

Cobb sendromunda (kutanöz meningospinal anjiyomatozis), omurilik üzerinde port-wine stain ya da diğer damarsal malformasyonlar, kifoskolyoz, nörolojik, GİS (gastrointestinal sistem), ürolojik ve iskelet anomalileri olmaktadır.

Proteus Sendromu

Proteus sendromunda, nevus flammeus ile birlikte damarsal malformasyonlar, buna eşlik eden aynı tarafta hipertrofi, makrodaktili, verrüköz epidermal nevüs, deri altında yumuşak doku kitleleri ve ayak tabanında serebriform büyüme görülür.

Roberts Sendromu

Roberts sendromunda yüzde port-wine stain, hipomeli, hipertrikozis, büyüme geriliği ve yarık dudak görülür.

Wyburn-Mason Sendromu

Wyburn-Mason sendromunda tek taraflı gözde retinal arteriovenöz malformasyon, karşı tarafta göz çevresinde port-wine stain görülür.

TAR Sendromu

TAR sendromunda doğuştan gelen trombositopeni, her iki kolda radius kemiğinin olmayışı ve port-wine stain görülür.

Coats Hastalığı

Coats hastalığında gözde retinal telenjiektazi ve karşı tarafta yüzde port-wine stain görülür.