Hailey-Hailey Hastalığı, aynı zamanda ailesel benign kronik pemfigus olarak da bilinir. Vücudun kıvrım yerlerinde tekrarlayan vezikülobüllöz (içi su dolu kabarcıklı) lezyonlarla karakterize genetik bir hastalıktır.

• Genetik: Vakaların %70'inde aile öyküsü bulunur ve hastalık otozomal dominant geçişlidir. %30'unda ise yeni mutasyonlar sonucu ortaya çıkar. Hastalığın temelinde, hücreler arası yapışmayı sağlayan desmozomların hasar görmesi yatar. Bu hasar, Golgi cisimciğinin kalsiyum pompalarını kodlayan ATP2C1 genindeki mutasyondan kaynaklanır.

• Başlangıç Yaşı: Hastalık genellikle 20-30 yaşları arasında başlar.

Klinik Belirtiler ve Seyir

HH kronik bir hastalıktır ve alevlenme ile kendiliğinden iyileşme dönemleri şeklinde seyreder.

• Yerleşim: En sık kasık, koltuk altı ve göğüs altı gibi vücut kıvrım bölgelerine yerleşir. Vakaların yarısında boyundan başlar.

• Lezyonlar: Kırmızı bir zemin üzerinde küçük, kolayca patlayan kabarcıklar (büller) görülür. Bu büller sürtünme ile hızla yırtılarak ıslak, iltihaplı bir görünüme (maserasyon) ve ikincil enfeksiyonlara yol açar.

• Diğer Bulgular: Etkilenen alanlarda çatlaklar (fissürler), açık yaralar, kabuklanma ve ciltten kabarık yapılar gelişebilir.

Komplikasyonlar ve Tetikleyici Faktörler

• İkincil Enfeksiyonlar: Bakteriyel, fungal ve viral enfeksiyonlar sık görülen komplikasyonlardır. Özellikle herpes virüsü en sık eşlik eden viral ajandır. Herpes enfeksiyonu, bül oluşumu yerine sadece yaralarla seyrederek kolayca gözden kaçabilir ve geleneksel tedavilere yanıt vermeyebilir.

• Diğer Komplikasyonlar: Egzema herpetikum ve nadiren skuamöz hücreli karsinom (SCC) gelişebilir.

• Tetikleyiciler: Hastalık genellikle yaz aylarında alevlenir ve kış aylarında iyileşme gösterebilir. Terleme, obezite, UV ışınları, enfeksiyonlar, gebelik, menstrüasyon gibi hormonal değişimler ve fiziksel travmalar alevlenmelere neden olabilir.

Hastalık, özellikle alevlenme dönemlerinde yaşam kalitesini olumsuz etkiler. Adet dönemi öncesi veya sırasında alevlenme yaşayan kadın hastaların oranının %17 civarında olması, seks hormonlarının hastalığın seyrinde rol oynayabileceğini düşündürmektedir.

Hailey-Hailey Hastalığı (HH) Tedavisi

Hailey-Hailey hastalığının kesin bir tedavisi yoktur, ancak alevlenmeleri kontrol altına almak ve belirtileri hafifletmek için çeşitli tedavi yöntemleri kullanılmaktadır.

Topikal (Yüzeyel) Tedaviler

Hafif vakalarda ve alevlenmelerin kontrolünde topikal ilaçlar tercih edilir.

• Topikal tetrasiklin, fusidik asit ve imidazoller: Bu ajanlar, hastalığın seyrini iyileştirmede etkili olabilen en iyi tedavi seçeneklerinden bazılarıdır.

• Kortikosteroidler ve immünsüpresif ajanlar: Topikal kortikosteroidler ve immünsüpresif ilaçlar, enflamasyonu ve belirtileri azaltmak için kullanılabilir.

• Takrolimus ve pimekrolimus: Özellikle takrolimus (FK-506) topikal olarak kullanıldığında T hücrelerini etkilemeden epidermal hücre zarının dengesini sağlayarak hastalığı kontrol altına alabilir. Ancak, bağışıklık sistemini baskıladığı için herpes simpleks enfeksiyonu riskini artırabileceği bildirilmiştir.

Sistemik Tedaviler

Şiddetli seyreden veya topikal tedavilere yanıt vermeyen vakalarda sistemik ilaçlara başvurulur.

• Sistemik tetrasiklin: Özellikle bakteriyel enfeksiyonların eşlik ettiği durumlarda oldukça etkilidir.

• Sistemik kortikosteroidler, dapson, siklosporin, asitretin ve metotreksat: Bu güçlü ilaçlar, ciddi alevlenmeleri kontrol altına alabilir. Ancak, ilaçların kesilmesiyle hastalık hızlı bir şekilde tekrarlayabilir.

Diğer Tedavi Yöntemleri

• Elektron Işını Tedavisi: Sık nüks eden vakalarda lokal elektron ışını tedavisi ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir.

• Cerrahi ve Lazer Uygulamaları: Dermabrazyon (cilt yüzeyinin soyulması), botulinum toksin enjeksiyonu ve Long-pulsed alexandrite, CO2 ve erbium-YAG lazer gibi çeşitli lazer tedavileri kullanılmaktadır.

• Fotodinamik tedavi: 5-aminolevulinik asit kullanılarak uygulanan fotodinamik tedavi de etkili bir seçenek olabilir.

Tedavinin yanı sıra, hastaların hastalığı tetikleyen faktörlerden (terleme, sıcaklık, sürtünme gibi) kaçınması ve cilt hijyenine dikkat etmesi önemlidir.