- Gösterim: 9389
Kutis Verticis Gyrata (CVG), nadir görülen ve iyi huylu genetik geçişli olabilen bir cilt hastalığıdır. Beyin yüzeyindeki girinti ve çıkıntıları (sulkus ve girus) taklit eden, kafa derisindeki kıvrım ve derin oluklarla karakterizedir. Paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata ve "bulldog" kafa derisi sendromu gibi farklı isimlerle de bilinir. Klinik belirtler ergenlik döneminde nadiren çocukluk döneminde başlamaktadır. Aileseldir ve nadir görülmektedir. Sıklıkla pakidermoperiosteozisle birlikte görülmektedir. CVG'nin farklı formları vardır: Herhangi bir başka hastalıkla ilişkili olmayan, tek başına görülen fromu, nöropsikiyatrik ve gözle ilgili anomalilerle ilişkili fromuolabilir. Bu form, artık Kutis Verticis Gyrata-Zihinsel Engellilik (CVG-ID) olarak adlandırılmaktadır. Altta yatan başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkan sekonder CVG. Sekonder ve primer non-esansiyel CVG, çeşitli anormalliklerle ilişkilidir. Bu durumun değerlendirmesi ve yönetimi kapsamlı bir şekilde incelenmelidir. Hastalığın değerlendirilmesi, teşhisi ve yönetimi için farklı uzmanlık alanlarından oluşan bir ekip çalışması büyük önem taşımaktadır.
Kutis Verticis Gyrata (CVG) Nedenleri
Kutis Verticis Gyrata (CVG), tek bir hastalık olmaktan çok, çeşitli nedenlerin bir sonucu olarak ortaya çıkan bir durumdur. Bu nedenle, hastalığı anlamak ve yönetmek için bir sınıflandırma sistemi kullanılır.
-
Hormonal Nedenler: CVG'nin erkeklerde daha sık görülmesi ve genellikle ergenlikten sonra başlaması, hormonal bir nedeni olabileceği düşüncesini doğurmuştur. Ancak, yapılan araştırmalar, hastalarda tiroid hormonu, kortizol, seks hormonu ve prolaktin seviyelerinde anormal bir durum tespit etmemiştir.
-
Genetik Faktörler: Hastalığın genetik olarak aktarılıp aktarılmadığı henüz net değildir.
CVG'nin nedenlerinin anlaşılması, doğru sınıflandırmanın yapılmasına ve uygun tedavi yöntemlerinin belirlenmesine yardımcı olur.
Kutis Verticis Gyrata (CVG), çoğunlukla erkeklerde görülen nadir bir hastalıktır. Yaygınlık oranı erkeklerde 100.000'de 1, kadınlarda ise 100.000'de 0.026'dır.
-
Primer CVG: Genellikle 30 yaşından önce, ergenlik sonrası erkeklerde ortaya çıkar. Ruhsal bozukluğu olan hastalarda görülme sıklığı artar.
-
Sekonder CVG: Primer CVG'ye göre biraz daha yaygındır ve her yaşta, cinsiyet farkı gözetmeksizin görülebilir.
CVG, küçük çocuklarda nadiren görülür.
Kutis Verticis Gyrata (CVG) Klinik Görünümü
Kutis Verticis Gyrata (CVG), kafa derisinde beyin kıvrımlarına benzer derin oluklar ve kıvrımlar oluşturan, nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Bu durum, derinin kalınlaşması ve kıvrımlanmasıyla ortaya çıkar. Saçlı deride derin, çizgisel kabarmalar ve bunların arasında sulkuslar bulunmaktadır. Sıklıkla bu katlantılar saçlı deride ön -arka yönünde nadirende yatay uzanmaktadır. Bu katlantılar alına kadar uzanabilmektedir.
-
Primer CVG: En sık görülen bu formda, kafa derisindeki kalınlaşmış kıvrımlar genellikle simetriktir ve önden arkaya doğru uzanır. Tepe ve arka kafa bölgesini kapsar. Nadiren, bu kıvrımlar tüm kafa derisini etkileyecek şekilde yatay olarak da ilerleyebilir.
-
Sekonder CVG: Bu tipte, fazla deri kıvrımları daha asimetrik bir görünüme sahip olabilir ve alın bölgesinde de görülebilir.
-
Hastalığa Bağlı Sekonder CVG: Eğer CVG, iltihaplı veya sistemik bir hastalığa bağlı olarak gelişiyorsa, kıvrımlar genellikle daha hafif bir oluklanma deseniyle tüm kafa derisine yayılabilir.
-
Tümöre Bağlı Sekonder CVG: Eğer CVG, bir tümör nedeniyle ortaya çıkıyorsa, başlangıçta kafa derisinin lokalize bir bölgesinde sınırlı kalma eğilimindedir, ancak zamanla tüm kafa derisini kaplayacak şekilde ilerleyebilir.
